Rak krvi (multipli mijelom) - sve što morate znati o ovoj neizlječivoj bolesti

Slike mijelom stanice u kostanoj srzi

Multipli mijelom (MM) je zloćudna bolesti obilježena zloćudnom pretvorbom i nekontroliranim rastom plazma stanica.

Plazma stanice su vrsta bijelih krvnih stanica koje u zdravih ljudi stvaraju protutijela (imunoglobuline) kojima se branimo od infekcija. Ove stanice se nalaze i rastu u koštanoj srži unutar kostiju. Zloćudne plazma stanice najčešće zadržavaju svojstvo stvaranja i lučenja čitave molekule ili samo dijela molekule protutijela koja nije normalna te se naziva paraprotein, M-protein ili M-komponenta, što je važno obilježje bolesti. Paraprotein se laboratorijski može otkriti u krvi i mokraći.

Incidencija MM kreće se oko 3-5 novootkrivenih bolesnika na 100000 stanovnika. Obično se javlja u ljudi iznad 65 godina, iako obolijevaju i mlađi bolesnici. Nešto češće zahvaća muškarce. Procjenjuje se da u našoj zemlji ima oko 250 novih slučajeva MM godišnje, a ukupno između 650 i 750 oboljelih. MM čini oko 15% zloćudnih tumora krvi i 1% svih vrsta raka.

Uzroci

Smatra se da neke kemikalije (npr. one koje se koriste u poljoprivredi, industriji boja i lakova, benzen), radioaktivno zračenje, dugotrajni upalni podražaji bilo kojeg uzroka mogu biti okidački razvoja bolesti.

Međutim, u velikoj većine bolesnika uzrok bolesti ostaje nepoznat. Prethodno postojanje tkz. monoklonalne gamapatije neutvrđenog značenja (MGUS) je, također, jedno od stanja povezanih s povišenim rizikom za MM, budući da godišnje 1% pacijenata s MGUS razvije MM. Postoji i blaža obiteljska sklonost obolijevanju.

Simptomi 

Najčešći simptomi MM su opća slabost (posljedica slabokrvnosti), bolovi u kostima (najčešće kralježnici, rebrima) nastali razaranjem kostiju (tkz. osteolitičke lezije, patološke frakture), pojava simptoma i znakova zatajivanja bubrega (uzrokovani paraproteinom) te izrazita sklonost infekcijama. U laboratorijskim nalazima osim anemije i ubrzane sedimentacije eritrocita, mogu se naći povišene vrijednosti parametara bubrežne funkcije (urea, kreatinin) te kalcija u krvi.

Dijagnoza

Dijagnozu postavlja specijalist hematolog određivanjem laboratorijskih nalaza i dokazivanjem paraproteina, aspiracijskom punkcijom koštane srži tj. biopsijom kosti (dokaz povećanog postotka monoklonskih plazma stanica) te nalazom destrukcije kosti slikovnim metodama.

Simptomatski bolesnici se moraju liječiti kombinacijom različitih lijekova: inhibitori proteasoma (bortezomib, karfilzomib, iksazomib), imunomodulatori (talidomid, lenalidomid, pomalidomid), glukokortikoidi (deksametazon), citostatici (ciklofosfamid, doksorubicin, melfalan), protutijela (daratumumab, elotuzumab) i drugi. Neki od ovih lijekova još uvijek nisu dostupni u nas. Mlađi od 65-70 godina relativno dobrog stanja liječe se i autolognom transplantacijom krvotvornih matičnih stanica, što pruža najbolje šanse za dugotrajniju i bolju kontrolu bolesti. Koštana bolest liječi se bisfosfonatima koji sprečavaju razaranje kosti, a ponekad se primjenjuje i radioterapija. Važno je pravovremeno liječenje infekcija. Navedenom terapijom često uspijevamo postići remisiju bolesti (povlačenje simtoma i znakova bolesti), ali je bolest sklona ponovnom javljanju (relapsima) kada se ponovno pristupa liječenju želeći iznova postići remisiju. Danas se sve više koristi i terapija održavanja.

Primjenom navedenih modernih lijekova i transplantacijom preživljavanje se bolesnika značajno produljilo te danas prosječno kreće između 5-10 godina, a u budućnosti se možemo nadati i izlječenju nekih bolesnika.

Patohistološke slike biopsije kosti bolesnika s plazmocitomom/multiplim mijelomom, ustupljene su i priređene ljubaznošću dr. sc. Ivane Ilić, Klinički zavod za patologiju i citologiju, KBC Zagreb. Preuzeto iz Biltena Krohema, odobrenjem dr.sc. Dražena Pulanića

 Prati nas na Viber Public Chatu!