Riječ je o vrsti autoantitijela koja imunološki sustav pogrešno proizvodi protiv vlastitih bijelih krvnih stanica. Njihova prisutnost u krvi može biti ključan pokazatelj ozbiljnih autoimunih stanja, prvenstveno sistemskih vaskulitisa koji uzrokuju upalu i oštećenje krvnih žila.
Antineutrofilna citoplazmatska antitijela, poznatija pod kraticom ANCA, proteini su koje naš imunološki sustav ponekad stvara greškom. Umjesto da se bore protiv vanjskih prijetnji poput virusa i bakterija, ova antitijela napadaju vlastite stanice – specifično neutrofile, najbrojniju vrstu bijelih krvnih stanica ključnih za obranu organizma. Taj napad na vlastito tijelo može pokrenuti opasnu kaskadu upalnih procesa u stijenkama malih i srednjih krvnih žila, stanje poznato kao autoimuni vaskulitis. Kada se krvne žile upale, one mogu postati sužene ili se potpuno zatvoriti, što prekida dotok krvi i kisika u vitalne organe i tkiva te dovodi do njihovog teškog oštećenja. Zbog širokog spektra mogućih simptoma, od onih općih poput umora i povišene temperature do specifičnih problema s plućima ili bubrezima, dijagnoza može biti izazovna i zahtijeva visok stupanj sumnje.
Test iz krvi
Otkrivanje ovih antitijela provodi se jednostavnim testom iz krvi, za koji najčešće nije potrebna nikakva posebna priprema. Laboratorijska analiza zatim identificira dva glavna tipa ANCA antitijela, čije razlikovanje pomaže liječnicima u postavljanju precizne dijagnoze. Prvi tip je citoplazmatski ANCA (c-ANCA), koji je u više od 90 posto slučajeva usmjeren protiv proteina nazvanog proteinaza 3 (PR3). Drugi je perinuklearni ANCA (p-ANCA), koji je najčešće povezan s antitijelima na enzim mijeloperoksidazu (MPO). Ovi nalazi, u kombinaciji s kliničkom slikom, usmjeravaju dijagnozu prema specifičnoj vrsti autoimune bolesti, što je presudno za odabir ispravne terapije.
Prvi tip je citoplazmatski ANCA (c-ANCA), koji je u više od 90 posto slučajeva usmjeren protiv proteina nazvanog proteinaza 3 (PR3). Drugi je perinuklearni ANCA (p-ANCA), koji je najčešće povezan s antitijelima na enzim mijeloperoksidazu (MPO).
Prisutnost ANCA antitijela najsnažnije se povezuje sa skupinom rijetkih, ali ozbiljnih bolesti poznatih kao ANCA-asocirani vaskulitisi. Među njima se ističu tri glavna stanja. Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), ranije poznata kao Wegenerova granulomatoza, najčešće pogađa sinuse, nos, pluća i bubrege, a velika većina pacijenata s aktivnom bolešću ima pozitivan nalaz c-ANCA (anti-PR3). Drugo stanje je mikroskopski poliangiitis (MPA), koji tipično zahvaća male krvne žile u bubrezima i plućima, a snažno je povezan s p-ANCA (anti-MPO) antitijelima. Treća je eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), koju karakterizira astma i visoka razina eozinofila u krvi, a kod koje je ANCA pozitivan nalaz rjeđi, prisutan u oko 30 do 40 posto pacijenata.
Tek kombinacijom seroloških testova, simptoma i histološkog nalaza postavlja se pouzdana dijagnoza i započinje liječenje
Iako je pozitivan ANCA nalaz ključan dijagnostički trag, on sam po sebi nije dovoljan za postavljanje konačne dijagnoze. Liječnik mora uzeti u obzir cjelokupnu kliničku sliku, od općih simptoma poput neobjašnjivog gubitka težine, bolova u mišićima i zglobovima, do specifičnih znakova oštećenja organa kao što su osip na koži, iskašljavanje krvi, krv ili pjena u urinu te trnci i slabost u udovima. Zbog toga se dijagnoza često potvrđuje biopsijom zahvaćenog tkiva, primjerice bubrega ili pluća, koja pod mikroskopom može pokazati karakteristične znakove upale krvnih žila. Tek kombinacijom seroloških testova, simptoma i histološkog nalaza postavlja se pouzdana dijagnoza i započinje liječenje.
Pristup liječenju
Liječenje ANCA-asociranih vaskulitisa usmjereno je na suzbijanje pretjerano aktivnog imunološkog sustava i smirivanje upale, a obično se provodi u dvije faze. Prva, indukcijska faza, ima za cilj postići remisiju, odnosno stanje bez aktivnih simptoma bolesti. U ovoj fazi najčešće se primjenjuju visoke doze kortikosteroida u kombinaciji sa snažnim imunosupresivima. Nakon postizanja remisije, slijedi faza održavanja koja ima za cilj spriječiti ponovno aktiviranje bolesti, a uključuje dugotrajnu primjenu nižih doza imunosupresiva.
Prije uvođenja modernih terapija, jednogodišnja stopa smrtnosti iznosila je čak 80 posto, dok je danas smanjena na oko 10 posto, a pacijenti mogu postići dugotrajne remisije. Ipak, povrat bolesti (relaps) ostaje značajan izazov
Iako su ANCA-asocirani vaskulitisi teške i kronične bolesti, prognoza se dramatično poboljšala u posljednjih nekoliko desetljeća. Prije uvođenja modernih terapija, jednogodišnja stopa smrtnosti iznosila je čak 80 posto, dok je danas smanjena na oko 10 posto, a pacijenti mogu postići dugotrajne remisije. Ipak, povrat bolesti (relaps) ostaje značajan izazov, posebice kod pacijenata s GPA, gdje se kod više od 50 posto bolesnika bolest vrati unutar pet godina. Zbog toga su redovite kontrole i dugotrajno praćenje ključni za uspješno upravljanje ovim složenim stanjima. Rana dijagnoza i pravovremeno, agresivno liječenje temelj su za sprječavanje trajnog oštećenja organa i očuvanje kvalitete života.
( Ordinacija.hr )
