Whippleova bolest rijetka je i teško prepoznatljiva bakterijska infekcija koja, ako se ne liječi, može imati smrtonosne posljedice. Zbog nespecifičnih simptoma koji oponašaju druge bolesti, put do točne dijagnoze često je dug i iscrpljujuć.
Whippleova bolest je kronična, multisistemska infekcija koju uzrokuje bakterija Tropheryma whipplei. Iako je sama bakterija relativno česta u okolišu, bolest je iznimno rijetka i pogađa tek jednu do tri osobe na milijun. Muškarci su pogođeni značajno češće, čineći do 85 posto oboljelih. Bolest primarno napada sluznicu tankog crijeva, ometajući normalnu probavu i apsorpciju hranjivih tvari, no može se proširiti na gotovo svaki organ.
Bolovi u zglobovima
Klinička slika ove bolesti ono je što je čini dijagnostičkom zagonetkom. U velikom broju slučajeva, prvi znakovi nisu probavne prirode. Bolest često započinje godinama dugom fazom koju karakteriziraju migratorni bolovi u zglobovima, najčešće koljenima i gležnjevima. Pacijenti zbog toga nerijetko budu pogrešno dijagnosticirani s različitim oblicima artritisa. Tek nakon prosječno šest do osam godina takvih simptoma počinju se javljati klasične gastrointestinalne tegobe koje liječnike usmjeravaju prema pravoj dijagnozi.
Ostali česti simptomi uključuju povišenu temperaturu, slabost i umor zbog anemije, povećane limfne čvorove te tamnjenje kože. Najopasnija komplikacija je širenje infekcije na središnji živčani sustav.
Kada bolest prijeđe u sistemsku fazu, dominiraju simptomi poput kroničnog proljeva, grčeva u trbuhu i značajnog, neobjašnjivog gubitka težine. To je posljedica oštećenja crijevnih resica koje su ključne za upijanje nutrijenata. Ostali česti simptomi uključuju povišenu temperaturu, slabost i umor zbog anemije, povećane limfne čvorove te tamnjenje kože. Najopasnija komplikacija je širenje infekcije na središnji živčani sustav, što može uzrokovati teške ispade poput konfuzije, gubitka pamćenja i poteškoća s hodanjem.
Umjesto da unište bakteriju, imunosne stanice poznate kao makrofazi postaju njezini domaćini. Bakterija se u njima nekontrolirano umnožava, a zaraženi makrofazi zatim putuju tijelom
Vjeruje se da uzrok bolesti leži u nesposobnosti imunosnog sustava određenih pojedinaca da se učinkovito bori protiv bakterije T. whipplei. Smatra se da postoji genetska predispozicija koja dovodi do manjkavog staničnog imunosnog odgovora. Umjesto da unište bakteriju, imunosne stanice poznate kao makrofazi postaju njezini domaćini. Bakterija se u njima nekontrolirano umnožava, a zaraženi makrofazi zatim putuju tijelom, šireći infekciju na druge organe i sustave, uključujući srce, pluća, oči i mozak.
Potvrda dijagnoze
Postavljanje dijagnoze zahtijeva visok stupanj sumnje. Ključan korak je gornja endoskopija s uzimanjem uzorka tkiva (biopsija) iz sluznice tankog crijeva. Patološkom analizom traže se karakteristični makrofazi ispunjeni bakterijama, koji se vizualiziraju posebnim PAS bojenjem. U novije vrijeme, dijagnostika je znatno poboljšana upotrebom testa lančane reakcije polimerazom (PCR), koji s velikom preciznošću otkriva genetski materijal bakterije, čak i u cerebrospinalnoj tekućini za provjeru zahvaćenosti mozga.
Put do izlječenja
Liječenje je dugotrajno, ali uspješno ako se provede ispravno. Terapija se sastoji od primjene antibiotika u trajanju od jedne do dvije godine, s ciljem potpune eradikacije bakterije. Liječenje najčešće započinje dvotjednom do četverotjednom intravenskom primjenom antibiotika. Ova početna faza je ključna kako bi lijek prodro kroz krvno-moždanu barijeru. Nakon toga slijedi faza održavanja s oralnim antibioticima Bez liječenja, bolest je progresivna i smrtonosna.
Jedna od ozbiljnijih komplikacija povezana je sa samim liječenjem – upalni sindrom imunosne rekonstitucije (IRIS). To je pretjerana upalna reakcija tijela na ostatke uništenih bakterija.
Iako se simptomi uglavnom brzo povlače, rizik od povrata bolesti postoji i godinama nakon završetka liječenja, zbog čega su potrebne redovite kontrole. Jedna od ozbiljnijih komplikacija povezana je sa samim liječenjem – upalni sindrom imunosne rekonstitucije (IRIS). To je pretjerana upalna reakcija tijela na ostatke uništenih bakterija, a javlja se kod otprilike 20 posto pacijenata. Pravovremeno prepoznavanje ove rijetke bolesti ključno je za sprječavanje trajnih oštećenja i poboljšanje prognoze za pacijente.
( Ordinacija.hr )
