Opis bolesti

Hemofilija je rijetka, nasljedna bolest koju prati sklonost krvarenju zbog prirodnih faktora zgrušavanja krvi. Bolest uzrokuje nedostatak posebne bjelančevine u krvnoj plazmi koja je nužna za zgrušavanje krvi, a naziva se antihemofilijski globulin (AHG).U osoba koje boluju od hemofilije krv se ne zgrušava pravilno i krvarenje se nastavlja, katkad tako dugo da može ugroziti zdravlje. Hemofilija je praćena sklonošću krvarenju, a nastaje zbog nedostatka pojedinih prirodnih faktora zgrušavanja krvi. Čimbenici zgrušavanja su proteini u krvi koji sudjeluju u stvaranju ugruška i zaustavljanja krvarenja. Postoji najmanje 14 čimbenika zgrušavanja koji, da bi se formirao ugrušak, moraju djelovati zajednički i vrlo precizno. Ako jedan od tih čimbenika nedostaje ili mu je poremećena funkcija, rezultat je abnormalno krvarenje. Od klasične hemofilije obolijevaju gotovo isključivo muškarci, dok su žene uglavnom prenositelji bolesti (s majke na sinove). Žene od hemofilije obolijevaju samo u izuzetnim slučajevima.

Prevencija

Prije svega treba biti oprezan i paziti da ne dođe do ozljeda koje uzrokuju krvarenje kod osoba za koje postoji sumnja u mogućnost nasljedovanja bolesti. Naglas u prevenciji je na oprezu, treba izbjegavati sve kontaktne sportove zbog rizika ozljede glave ili trbušnih organa.

Simptomi

Glavni simptom hemofilije je krvarenje koje se teško zaustavlja, a može biti vanjsko i unutarnje.

Liječenje

U slučaju da dođe do ozljede treba zatražiti medicinsku pomoć Osnova liječenja je davanje gotovih koncentrata čimbenika zgrušavanja u količini dovoljnoj da se zaustavi krvarenje. Koncentrat čimbenika zgrušavanja (tzv. «faktor») suhi je prašak koji se miješa s vodom za otapanje i daje u venu (intravenska injekcija). Zdravstvena edukacija osoba oboljelih od hemofilije definirana je uputama kako bi kvaliteta života postigla najveću razinu. Redovita tjelesna aktivnost koja jača mišiće i zaštićuje zglobove, smanjuje rizik spontanih krvarenja. Aktivnosti koje se preporučuju djeci s hemofilijom jesu plivanje, vožnja biciklom, šetanje, trčanje, tenis, plesanje, jedrenje, kuglanje. Većina stručnjaka preporuča izbjegavanje svih sportova koji mogu dovesti do ozljede glave ili drugih organa.