Von Willebrandova bolest najčešći je nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi koji pogađa i muškarce i žene. Iako su simptomi često blagi, poput lakog stvaranja modrica ili produljenog krvarenja, bez pravilne dijagnoze i upravljanja mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija.
Von Willebrandova bolest (vWB) je najučestaliji nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi, a procjenjuje se da pogađa oko jedan posto svjetske populacije. Unatoč toj brojci, mnogi ljudi žive s ovim stanjem ne znajući da ga imaju, pripisujući simptome nespretnosti. Bolest je uzrokovana nedostatkom ili nepravilnom funkcijom von Willebrandovog faktora (vWF), ključnog proteina u krvi koji djeluje kao ljepilo koje pomaže trombocitima da se zalijepe za stijenku oštećene krvne žile. Uz to, vWF štiti i nosi drugi važan protein, faktor zgrušavanja VIII, omogućujući stvaranje čvrstog ugruška koji zaustavlja krvarenje.
Česta i dugotrajna krvarenja iz nosa
Simptomi se uvelike razlikuju ovisno o težini bolesti, no neki znakovi trebali bi potaknuti na oprez. Među najčešćima su česta i dugotrajna krvarenja iz nosa, koja traju dulje od deset minuta. Lako nastajanje modrica, koje su često velike i pojavljuju se bez očitog razloga, također je klasičan pokazatelj. Produljeno krvarenje nakon manjih posjekotina, vađenja zuba ili drugih stomatoloških zahvata, kao i krvarenje desni pri pranju zubi, dodatni su alarmi. Kod žena, jedan od najprepoznatljivijih simptoma su izrazito obilne i dugotrajne menstruacije (menoragija), što uključuje potrebu za mijenjanjem higijenskih uložaka svakih sat vremena i trajanje krvarenja dulje od sedam dana.
Dijagnostički proces započinje detaljnom osobnom i obiteljskom anamnezom o sklonosti krvarenju. Ako se posumnja na vWB, provode se specijalizirani krvni testovi koji mjere količinu i aktivnost von Willebrandovog faktora te razinu faktora VIII.
Ova bolest nije jedinstvena, već se dijeli na tri glavna nasljedna tipa. Tip 1 je najčešći, pogađa oko 75 posto oboljelih, a karakterizira ga smanjena količina vWF-a, zbog čega su simptomi obično blagi do umjereni. Tip 2 je složeniji i obuhvaća nekoliko podtipova kod kojih vWF ne funkcionira kako bi trebao, a simptomi su često umjereni do teški. Najrjeđi i najteži oblik je Tip 3, kod kojeg postoji gotovo potpuni nedostatak vWF-a, što dovodi do ozbiljnih krvarenja u zglobove ili mišiće, slično kao kod hemofilije. Postoji i stečeni oblik bolesti, koji nije nasljedan, a javlja se kasnije u životu kao posljedica drugih stanja.
mnogi ljudi žive s ovim stanjem ne znajući da ga imaju, pripisujući simptome nespretnosti.
Postavljanje točne dijagnoze može biti izazovno jer simptomi često nisu dramatični, a razine faktora u krvi mogu varirati pod utjecajem stresa, infekcija ili trudnoće. Dijagnostički proces započinje detaljnom osobnom i obiteljskom anamnezom o sklonosti krvarenju. Ako se posumnja na vWB, provode se specijalizirani krvni testovi koji mjere količinu i aktivnost von Willebrandovog faktora te razinu faktora VIII. Zbog spomenutih varijacija, ponekad je potrebno ponoviti testiranje kako bi se potvrdila dijagnoza i utvrdio točan tip bolesti.
Kako se bolest liječi i kontrolira?
Iako za von Willebrandovu bolest ne postoji lijek, ona se može uspješno kontrolirati. Pristup liječenju ovisi o tipu i težini bolesti te situaciji. Za blaže oblike, posebice Tip 1, često se koristi dezmopresin (DDAVP), sintetski hormon koji potiče tijelo na oslobađanje pohranjenog vWF-a. Kod težih oblika ili prije operativnih zahvata primjenjuju se koncentrati koji sadrže von Willebrandov faktor i faktor VIII. Kao dodatna pomoć, osobito kod krvarenja iz sluznica, koriste se antifibrinolitici, lijekovi koji sprječavaju preranu razgradnju ugruška. Ženama s teškim menstrualnim krvarenjem često pomaže hormonska terapija.
Ključni savjeti za svakodnevni život
Upravljanje svakodnevnim životom s von Willebrandovom bolešću zahtijeva nekoliko važnih prilagodbi. Najvažnije pravilo je izbjegavanje lijekova koji mogu pogoršati krvarenje. U slučaju bolova, sigurna alternativa je paracetamol. Nužno je informirati svakog liječnika, stomatologa i ljekarnika o svojoj dijagnozi prije bilo kakvog zahvata. Tjelesna aktivnost je poželjna, no preporučuju se sportovi niskog rizika poput plivanja ili vožnje bicikla, dok bi kontaktne sportove trebalo izbjegavati. U hitnim slučajevima, nošenje medicinske narukvice ili kartice s informacijom o bolesti može spasiti život. Ženama koje planiraju trudnoću savjetuje se suradnja s hematologom i ginekologom kako bi se osigurali siguran tijek trudnoće i porođaj. ( Ordinacija.hr )
