Zollinger-Ellisonov sindrom (ZES) rijetko je, ali ozbiljno stanje uzrokovano tumorima koji proizvode hormon gastrin, što dovodi do prekomjernog lučenja želučane kiseline.
Zollinger-Ellisonov sindrom je endokrini poremećaj koji nastaje zbog gastrinoma, neuroendokrinih tumora koji nekontrolirano luče goleme količine hormona gastrina. Ovi tumori najčešće se nalaze u gušterači ili gornjem dijelu tankog crijeva, dvanaesniku. Pod utjecajem viška gastrina, želudac proizvodi i do deset puta više kiseline nego što je normalno, što stvara izrazito agresivno okruženje koje uništava sluznicu probavnog sustava. Sindrom se može pojaviti sporadično, što čini oko 75 posto slučajeva, ili kao dio nasljednog stanja poznatog kao multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1). Gastrinomi su često zloćudni i imaju potencijal širenja na druge organe, prvenstveno na regionalne limfne čvorove i jetru, što značajno utječe na prognozu bolesti.
Jaka bol u gornjem dijelu trbuha
Klinička slika sindroma obilježena je teškim i ponavljajućim probavnim simptomima. Najčešći znak je jaka bol u gornjem dijelu trbuha, slična onoj kod peptičkog ulkusa (čira), no znatno je intenzivnija i otpornija na uobičajenu terapiju. Pacijenti često razvijaju višestruke čireve, koji se mogu pojaviti i na neuobičajenim mjestima, poput donjih dijelova dvanaesnika ili čak u jejunumu. Drugi vodeći simptom je kronični proljev, koji pogađa više od polovice oboljelih i ponekad može biti jedini znak bolesti. Proljev je posljedica oštećenja crijevne sluznice kiselinom i inaktivacije probavnih enzima. Ostali simptomi uključuju jaku žgaravicu, mučninu, povraćanje, nenamjeran gubitak tjelesne težine te komplikacije poput krvarenja iz probavnog sustava ili perforacije čira, što predstavlja hitno medicinsko stanje.
Dijagnostički put do Zollinger-Ellisonovog sindroma često je dug i frustrirajući, s prosječnim kašnjenjem od pet do sedam godina od pojave prvih simptoma
Dijagnostički put do Zollinger-Ellisonovog sindroma često je dug i frustrirajući, s prosječnim kašnjenjem od pet do sedam godina od pojave prvih simptoma. Razlog tome je što se tegobe lako mogu zamijeniti za puno češće bolesti poput obične peptičke ulkusne bolesti, gastroezofagealne refluksne bolesti (GERB) ili sindroma iritabilnog crijeva. Upotreba snažnih lijekova za smanjenje kiseline, poput inhibitora protonske pumpe (IPP), može privremeno ublažiti simptome i dodatno zamaskirati pravu prirodu bolesti. Sumnja se obično javlja tek kada je bolest otporna na standardno liječenje, kada se čirevi stalno vraćaju ili kada se nalaze na atipičnim lokacijama. Negativan nalaz na bakteriju Helicobacter pylori kod pacijenta s teškim ulkusima također može biti važan trag.
Ključni korak je mjerenje razine gastrina u krvi natašte; izrazito povišene vrijednosti, posebno ako su više od deset puta iznad normale, uz istovremeno nizak pH želuca (visoku kiselost), gotovo su siguran dokaz sindroma.
Potvrda dijagnoze temelji se na laboratorijskim i slikovnim pretragama. Ključni korak je mjerenje razine gastrina u krvi natašte; izrazito povišene vrijednosti, posebno ako su više od deset puta iznad normale, uz istovremeno nizak pH želuca (visoku kiselost), gotovo su siguran dokaz sindroma. U nejasnim slučajevima radi se sekretinski stimulacijski test, koji se smatra zlatnim standardom. Nakon biokemijske potvrde, slijedi potraga za tumorom. Za lokalizaciju se koriste različite slikovne metode, uključujući kompjutoriziranu tomografiju (CT), magnetsku rezonanciju (MR), endoskopski ultrazvuk te specifične nuklearno-medicinske pretrage poput scintigrafije somatostatinskih receptora, koje su vrlo osjetljive na otkrivanje neuroendokrinih tumora.
Liječenje i prognoza
Terapija Zollinger-Ellisonovog sindroma ima dva glavna cilja: kontrolu razorne hipersekrecije kiseline i liječenje samog tumora. Proizvodnja kiseline danas se vrlo uspješno kontrolira visokim dozama inhibitora protonske pumpe, koji su drastično smanjili smrtnost od komplikacija poput krvarenja i perforacije. Jedini potencijalno izlječiv pristup liječenju tumora je kirurško uklanjanje, koje se preporučuje svim pacijentima s lokaliziranom bolešću bez udaljenih metastaza. Uspješno uklanjanje tumora može dovesti do potpunog izlječenja i sprječava daljnje širenje bolesti. Kod pacijenata s metastatskom bolešću, liječenje uključuje sistemsku terapiju poput kemoterapije, ciljane terapije, analoga somatostatina ili peptidne receptorske radionuklidne terapije (PRRT) kako bi se kontrolirao rast tumora.
U pacijenata bez metastaza na jetri, desetogodišnja stopa preživljenja iznosi između 90 i 100 posto. Međutim, ako su prisutne metastaze na jetri, prognoza je znatno lošija, a desetogodišnje preživljenje pada na 20 do 40 posto
Prognoza bolesti najviše ovisi o tome je li se tumor proširio, osobito na jetru. U pacijenata bez metastaza na jetri, desetogodišnja stopa preživljenja iznosi između 90 i 100 posto. Međutim, ako su prisutne metastaze na jetri, prognoza je znatno lošija, a desetogodišnje preživljenje pada na 20 do 40 posto. Zbog toga je rano postavljanje dijagnoze i pravovremeno kirurško liječenje od presudne važnosti za dugoročni ishod ove rijetke, ali izlječive bolesti. ( Ordinacija.hr )
