Iako se radi o stanju koje pogađa manje od jedan posto svih osoba sa stečenim senzorineuralnim gubitkom sluha, njegova pojava je dramatična. Najčešće se javlja kod osoba, pretežno žena, u dobi između tridesete i pedesete godine života, a bez pravovremene reakcije može dovesti do potpune gluhoće.
Autoimuna bolest unutarnjeg uha (AIED) rijedak je upalni poremećaj koji nastaje kada obrambeni mehanizmi tijela počnu uništavati osjetljive strukture odgovorne za sluh i ravnotežu. Umjesto da se bori protiv virusa i bakterija, imunološki sustav proizvodi antitijela ili specijalizirane T-stanice koje napadaju proteine u unutarnjem uhu, uzrokujući upalu i trajna oštećenja. Iako se radi o stanju koje pogađa manje od jedan posto svih osoba sa stečenim senzorineuralnim gubitkom sluha, njegova pojava je dramatična. Najčešće se javlja kod osoba, pretežno žena, u dobi između tridesete i pedesete godine života, a bez pravovremene reakcije može dovesti do potpune gluhoće.
Gubitak koji se brzo pogoršava
Najozbiljniji i najčešći simptom je gubitak sluha koji se brzo pogoršava, ponekad u roku od samo nekoliko dana do par mjeseci. Pacijenti često primijete da im sluh slabi prvo na jednom uhu, nakon čega ubrzo biva zahvaćeno i drugo. Ovaj gubitak sluha često je fluktuirajući, što znači da se stanje može privremeno poboljšati pa opet pogoršati. Uz to, gotovo polovica pacijenata doživljava i vestibularne smetnje, poput vrtoglavice, nestabilnosti i poremećaja ravnoteže. Česti su i popratni simptomi kao što su tinitus, odnosno neugodno zujanje ili šum u ušima, te osjećaj punoće ili pritiska, kao da je uho začepljeno.
Tada problemi sa sluhom mogu biti jedan od prvih znakova bolesti poput reumatoidnog artritisa, sistemskog eritemskog lupusa, Sjögrenovog sindroma ili Coganovog sindroma, rijetkog poremećaja koji istovremeno uzrokuje upalu u očima i ušima.
Stručnjaci razlikuju dva osnovna oblika ove bolesti. Primarni AIED odnosi se na slučajeve gdje je imunološki napad ograničen isključivo na unutarnje uho, a uzrok takve specifične reakcije još uvijek nije u potpunosti jasan. S druge strane, sekundarni AIED javlja se kao dio šire, sistemske autoimune bolesti koja pogađa cijelo tijelo, što se događa u otprilike 30 posto slučajeva. Tada problemi sa sluhom mogu biti jedan od prvih znakova bolesti poput reumatoidnog artritisa, sistemskog eritemskog lupusa, Sjögrenovog sindroma ili Coganovog sindroma, rijetkog poremećaja koji istovremeno uzrokuje upalu u očima i ušima.
Postavljanje dijagnoze predstavlja velik izazov za liječnike jer ne postoji jedinstveni krvni test ili slikovna pretraga koja bi sa sigurnošću potvrdila bolest. Zbog toga se dijagnoza temelji na karakterističnoj kliničkoj slici, audiološkim testovima koji pokazuju specifičan tip gubitka sluha i, ključno, isključivanju drugih mogućih uzroka. Često se konačna potvrda dobiva tek terapijskim testom – ako pacijentovo stanje pokaže značajno poboljšanje nakon primjene kortikosteroida, to se smatra snažnim pokazateljem da je riječ o autoimunoj bolesti.
Kako se liječi ?
Budući da je brzina ključna za očuvanje sluha, liječenje započinje odmah nakon postavljene sumnje. Prva linija obrane su visoke doze kortikosteroida, poput prednizona, koji snažno suzbijaju upalu i smiruju pretjerano aktivan imunološki sustav. Terapija obično traje mjesec dana, nakon čega se doza postupno smanjuje. Ako se primijeni na vrijeme, ovaj pristup može zaustaviti napredovanje bolesti i djelomično ili čak u potpunosti vratiti sluh kod otprilike 60 posto pacijenata.
Nažalost, neki pacijenti ne reagiraju na steroide ili zbog nuspojava ne mogu podnijeti dugotrajnu terapiju. U takvim se situacijama prelazi na druge imunosupresivne lijekove koji pomažu u kontroli imunološkog sustava na drukčiji način. U novije vrijeme istražuju se i biološki lijekovi, kao što su inhibitori TNF-alfa, koji ciljano blokiraju molekule odgovorne za upalu, no njihova je primjena još uvijek rezervirana za najteže slučajeve koji ne reagiraju na standardno liječenje.
Za umjereni do teži gubitak sluha preporučuju se slušna pomagala koja pojačavaju zvuk i olakšavaju komunikaciju
Kada upala uzrokuje trajno i nepovratno oštećenje slušnih stanica, lijekovi više ne mogu vratiti sluh. U tim slučajevima rješenje se traži u rehabilitaciji. Za umjereni do teži gubitak sluha preporučuju se slušna pomagala koja pojačavaju zvuk i olakšavaju komunikaciju. Ako je oštećenje toliko teško da ni najsnažniji aparati ne pomažu, posljednja i najučinkovitija opcija je kohlearni implantat. Riječ je o sofisticiranom elektroničkom uređaju koji se kirurški ugrađuje kako bi zaobišao oštećene dijelove unutarnjeg uha i izravno stimulirao slušni živac, čime se pacijentima vraća sposobnost percipiranja zvuka i razumijevanja govora. Zato je iznimno važno ne ignorirati nagli gubitak sluha ili iznenadne probleme s ravnotežom, već se odmah javiti liječniku. ( Ordinacija.hr )
