Mijastenija gravis je autoimuna neuromišićna bolest koja se manifestira pojačanom zamorljivošću skeletnih mišića. Uzrok bolesti su autoantitijela koja blokiraju vezivanje acetilkolina na nikotinski receptor na mišićnoj ploči te time onemogućuju prijenos impulsa sa živčanog završetka na mišić, što rezultira nemogućnošću kontrakcije mišića. Najčešće su zahvaćeni mišići pokretači očnih jabučica, što se manifestira pojavom dvoslika i spuštenim kapcima, te mišići žvakači i ždrijelna muskulatura, što dovodi do smetnji žvakanja i gutanja hrane te poteškoća u govoru.
Bolest može zahvatiti i mišiće udova i trupa sve do najtežih oblika, kod kojih je zahvaćena respiratorna muskulatura, što rezultira smetnjama disanja. Mijastenija gravis se javlja u oba spola u bilo kojoj životnoj dobi, iako kod žena najčešće u dobi između 20. i 30., a kod muškaraca češće nakon 50. godine života. S obzirom da se u žena javlja u generativnoj dobi, posebnu pozornost treba posvetiti planiranju i nadzoru trudnoće i poroda te perinatalnoj skrbi djeteta.
Tijek mijastenije gravis u trudnoći je nepredvidiv i dosadašnja istraživanja su pokazala da sama trudnoća nema direktnog utjecaja na tijek bolesti. Ipak, zbog promjene anatomskih odnosa i višeg stava ošita, češće se javljaju smetnje disanja, a zbog imunoloških promjena te češćih infekcija moguća su pogoršanja simptoma bolesti.
S druge strane, kod nekih trudnica dolazi do smanjivanja simptoma bolesti. Neka istraživanja su pokazala da su pogoršanja bolesti najčešća u prve dvije godine od nastupa simptoma, a najrjeđa sedam godina od početka simptoma bolesti te je stoga uputno savjetovati bolesnice kada je najidealnije vrijeme za planiranje trudnoće.
Liječenje bolesti u trudnoći
Liječenje bolesti u trudnoći ne razlikuje se bitnije od liječenja inače, uz izbjegavanje lijekova koji imaju teratogeni učinak na plod (azatioprin, ciklofosfamid, mikofenolat mofetil). Temelj liječenja je individualizirani pristup te titracija inhibitora acetikolinesteraze (piridostigmin) do postizanja optimalne kontrole simptoma bolesti. Kod slabijeg odgovora na inhibitore acetilkolinesteraze primjenjuju se kortikosteroidi koji zahtijevaju poseban oprez zbog veće učestalosti infekcija te također povećanu opstetričku skrb nad intrauterinim razvojem ploda.
U stanjima mijasteničke krize kada dolazi do teškog pogoršanja simptoma bolesti te insuficijencije disanja provodi se postupak izmjene plazme koji je vrlo složen te zahtijeva kontinuirano nadgledanje bolesnice. Također je moguće primijeniti imunoglobuline.
S obzirom da bolest zahvaća skeletnu muskulaturu, a maternica je građena od glatke muskulature, sam tijek poroda nije primarno pogođen mišićnom slabošću. Ipak, u drugoj fazi poroda koja zahtijeva kontrakciju mišića zdjelice i trbušne stjenke može doći do iscrpljivanja trudnice te potrebe operativnog dovršenja poroda. Radi navedenog, porod mijastenične trudnice zahtijeva poseban oprez koji uključuje pojačani nadzor opstetričara, neurologa i anesteziologa.
Peroralna terapija piridostigminom se zamjenjuje kontinuiranom intravenskom infuzijom. Zahvaljujući optimalnoj titraciji medikamentozne terapije i napretku perinatalne skrbi, porod carskim rezom je rezerviran samo za iznimne slučajeve. Jedna od najčešćih opstetričkih komplikacija je prerano prsnuće vodenjaka, dok su ostale komplikacije kao što je prijevremeni porod, niska porođajna težina i prirođene anomalije jednako zastupljene kao u općoj populaciji. Iznimku čini poremećaj koji se naziva arthrogryposis multiplex, a koji se očituje ukočenošću zglobova udova uslijed smanjene mišićne aktivnosti u maternici.
Zbog prijelaza autoantitijela kroz posteljicu iz krvi mijastenične trudnice u krv djeteta postoji tzv. konatalni oblik mijastenije gravis koji se javlja u oko 10-20 posto. Simptomi mogu varirati od blagih oblika koji se očituju sniženim mišićnim tonusom novorođenčeta pa do teških oblika koji su obilježeni smetnjama disanja i sisanja. Stoga trudnoću i porod mijastenične trudnice treba planirati u centrima s dobro razvijenom neonatalnom skrbi, uz optimizaciju medikamentozne terapije, vodeći računa o nuspojavama i mogućem štetnom učinku lijekova na razvoj ploda.
Autorica teksta: Lidija Dežmalj Grbelja, dr. med., spec. neurologinja, Klinika za neurologiju KB-a Sestara milosrdnica
