Kronična limfocitna leukemija: hematološko oboljenje krvi i limfnih čvorova

ZH članak K

Kronična limfocitna leukemija (KLL) je najčešća vrsta leukemije u odraslih osoba, od koje obolijeva 6 na 100 000 ljudi godišnje.

Bolest se može dijagnosticirati u bilo kojoj životnoj dobi, ali najčešće se javlja iznad 70. godine života. Pojavnost bolesti je vrlo rijetka kod osoba mlađih od 50, a gotovo je dvostruko češća u muškaraca nego u žena.

Prvi znak bolesti obično je porast B-limfocita u krvi, a za konkretnu dijagnozu KLL-a potrebno je utvrditi više od 5000 B-limfocita u mikrolitru periferne krvi. Zatim dolazi do povećanja limfnih čvorova (limfadenopatija) i slezene (splenomegalija), nakon čega se kod oboljele osobe, ukoliko dođe do značajnog porasta leukemijskih stanica u koštanoj srži, razvijaju anemija (snižena razina hemoglobina) i trombocitopenija (snižen broj trombocita). Kod bolesnika s B-KLL-om, anemija je značajna ukoliko je razina hemoglobina niža od 100g/L, a broj trombocita niži od 100x109 .

Koji su znakovi i simptomi?

Infiltracija malim limfocitima onemogućuje normalno stvaranje ostalih krvnih stanica (eritrocita i trombocita). U tom se trenutku javljaju i simptomi bolesti koje nazivamo B-simptomima (noćno znojenje u trajanju od najmanje 2 tjedna, gubitak na tjelesnoj težini od 10% unutar 6 mjeseci, povišena tjelesna temperatura u poslijepodnevnim, večernjim satima, bez znakova infekcije). Često bolesnici osjećaju pojačan umor, imaju sklonost krvarenju te sklonost infekcijama.

Primjećuje se bezbolno uvećanje limfnih čvorova (limfadenopatija), na više mjesta na tijelu. Obično se limfni čvorovi mogu napipati na vratu, u pazuhu te u preponama. Limfadenopatija je najčešći znak KLL-a pri fizikalnom pregledu, a nalazi se u preko 50% bolesnika.

Splenomegalija (uglavnom bezbolno uvećanje slezene) prisutno je u nešto manje od 50% bolesnika.

Zbog oslabljenog imuniteta, postoji veći rizik od brojnih infekcija. Preporuča se cijepljenje svim neživim cjepivima, uključujući godišnje cijepljenje protiv gripe i cjepivo protiv pneumokoka koje obično vrijedi oko 5 godina. Ne smije se cijepiti jedino živim cjepivima (npr. žuta groznica, zoster).

Ponašanje i tijek same bolesti razlikuju se od osobe do osobe. Kod nekih ljudi ova bolest bit će kronična, sporo rastuća te, potencijalno, kroz dulji period uopće neće zahtijevati liječenje. Od svih dijagnosticiranih, kod 30% pacijenata će odmah pri postavljanju dijagnoze trebati započeti s liječenjem, a ostalih 70% pacijenata bit će praćeno tijekom vremena, te će se sa liječenjem započeti ukoliko budu zadovoljeni kriteriji za početak liječenja.

Kronična limfocitna leukemija - kako liječiti?

Cilj liječenja KLL-a je smanjiti znakove aktivnosti bolesti, ponekad i s tako dubokim terapijskim odgovorom da se danas dostupnim metodama ne može ni detektirati prisutnost tumorskih stanica. To znači da se normalizira krvna slika, ne uočavaju se (kliničkim pregledom ni radiološkim metodama) uvećani limfni čvorovi niti uvećana slezena, a bolesnik nema nikakvih znakova aktivnosti bolesti (nestanak B simptoma).

Isto tako, nakon nekog vremena bez liječenja, mogu se uočiti ponovno znakovi aktivnosti bolesti te je tada, a ovisno o ranijem vremenu trajanja dobrog odgovora i o primijenjenoj vrsti liječenja, potrebno izabrati neku od postojećih terapijskih mogućnosti.

Tekst: Dr. Inga Mandac Rogulj, internist hematolog, Klinička bolnica Merkur

LITERATURA

1. Bogeljić Patekar M., Milunović V. i Mandac Rogulj I. Kronična limfocitna leukemija/limfom malih stanica – priručnik za bolesnike i članove obitelji. HULL. 2018. Zagreb.

2. Hallek, M. (2017). Chronic lymphocytic leukemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. American Journal of Hematology, 92(9), 946–965.

3. Molica S. Chronic lymphocytic leukemia paradigm continues to be refined: news from the American Society of Hematology 2018 annual meeting. Int J Hematol Oncol. 2019;8(2).

 Prati nas na Viber Public Chatu!