Plućno-bubrežni sindrom (PBS) je rijetko, ali iznimno opasno stanje koje istovremeno pogađa dva ključna organa. Riječ je o kombinaciji krvarenja u plućima i teškog oštećenja bubrega, a bez brzog liječenja ishod može biti fatalan.
Plućno-bubrežni sindrom, medicinski poznat kao kombinacija difuznog alveolarnog krvarenja i brzo progresivnog glomerulonefritisa, nije specifična bolest, već skupina poremećaja koji se javljaju zajedno. U gotovo svim slučajevima uzrok je autoimuna bolest, stanje u kojem imunološki sustav tijela greškom napada vlastita, zdrava tkiva. U ovom slučaju, na meti su sićušne krvne žile u plućima i bubrezima. Imunološki napad dovodi do upale i oštećenja kapilara u plućnim alveolama, uzrokujući krvarenje u zračne prostore, dok u bubrezima oštećuje glomerule, mikroskopske filtere ključne za pročišćavanje krvi. Posljedice su istovremeno zatajenje disanja i funkcije bubrega.
Vaskulitis povezan s ANCA protutijelima
Iako nekoliko bolesti može izazvati ovakvu reakciju, statistike pokazuju da su dva uzroka dominantna. Vaskulitis povezan s ANCA protutijelima (AAV) odgovoran je za otprilike 70 posto svih slučajeva plućno-bubrežnog sindroma. Unutar te skupine najčešći su granulomatoza s poliangiitisom i mikroskopski poliangiitis. Drugi najčešći uzrok, koji obuhvaća do 20 posto slučajeva, jest bolest anti-GBM protutijela, poznatija kao Goodpastureov sindrom. Preostalih deset posto slučajeva otpada na rjeđe uzroke, poput sistemskog eritematoznog lupusa (SLE), nekih lijekova ili infekcija.
Pacijenti često završe na odjelu intenzivne njege zbog akutnog respiratornog zatajenja i potrebe za mehaničkom ventilacijom. Čak i kod onih koji prežive akutnu fazu bolesti, dugoročne posljedice mogu biti teške.
Ovaj sindrom smatra se jednim od najhitnijih stanja u medicini zbog iznimno brzog pogoršanja i visoke stope smrtnosti, koja se, ovisno o uzroku i brzini početka liječenja, kreće između 25 i 50 posto. Pacijenti često završe na odjelu intenzivne njege zbog akutnog respiratornog zatajenja i potrebe za mehaničkom ventilacijom. Čak i kod onih koji prežive akutnu fazu bolesti, dugoročne posljedice mogu biti teške. Studije pokazuju da gotovo dvije trećine pacijenata završi na dijalizi ili im je potrebna transplantacija bubrega unutar nekoliko godina od postavljanja dijagnoze, što svjedoči o razornom i često trajnom oštećenju bubrežne funkcije.
Pacijenti se obično žale na progresivni nedostatak zraka, suhi kašalj i opću slabost. Iskašljavanje krvi (hemoptiza) jasan je znak upozorenja, no važno je naglasiti da je taj simptom odsutan u čak trećini slučajeva, što može odgoditi dijagnozu
Prepoznavanje simptoma ključno je za preživljavanje, no oni mogu biti nespecifični i varljivi. Pacijenti se obično žale na progresivni nedostatak zraka, suhi kašalj i opću slabost. Iskašljavanje krvi (hemoptiza) jasan je znak upozorenja, no važno je naglasiti da je taj simptom odsutan u čak trećini slučajeva, što može odgoditi dijagnozu. Istovremeno se javljaju znakovi oštećenja bubrega, poput pojave krvi u mokraći koja može biti vidljiva ili mikroskopska, povišenog krvnog tlaka te oticanja nogu i zglobova (edem) zbog nakupljanja tekućine.
Kako se postavlja dijagnoza i liječi?
Zbog brzog napredovanja bolesti, dijagnostički postupak mora biti hitan. Liječnici će prvo posumnjati na plućno-bubrežni sindrom na temelju kliničke slike, no potvrda zahtijeva niz pretraga. Laboratorijski testovi krvi ključni su za otkrivanje specifičnih protutijela, poput ANCA i anti-GBM, koja ukazuju na točan uzrok. Analiza urina otkrit će prisutnost proteina i crvenih krvnih stanica, što potvrđuje oštećenje bubrega. Slikovne metode, poput rendgena ili CT snimke prsnog koša, pokazat će karakteristične promjene u plućima koje upućuju na krvarenje. Bronhoskopija, pregled dišnih putova tankom cijevi s kamerom, može izravno potvrditi krvarenje. Zlatni standard za konačnu dijagnozu je biopsija, najčešće bubrega, koja pod mikroskopom otkriva tipična oštećenja uzrokovana autoimunim napadom.
Terapija je agresivna i usmjerena na zaustavljanje napada imunološkog sustava. Temelj liječenja čine visoke doze kortikosteroida koje se daju intravenozno kako bi se brzo suzbila upala
Liječenje mora započeti odmah, često i prije konačne potvrde dijagnoze, jer svaki dan odgode smanjuje šanse za oporavak organa. Terapija je agresivna i usmjerena na zaustavljanje napada imunološkog sustava. Temelj liječenja čine visoke doze kortikosteroida koje se daju intravenozno kako bi se brzo suzbila upala. Uz njih se primjenjuju snažni imunosupresivni lijekovi, koji ciljano smanjuju aktivnost štetnih imunoloških stanica. U slučajevima Goodpastureovog sindroma i teških oblika vaskulitisa, neizostavan dio liječenja je plazmafereza, postupak kojim se iz krvi pacijenta filtriraju i uklanjaju štetna protutijela. Uz specifičnu terapiju, pacijentima su često potrebne i potporne mjere, kao što su dijaliza za zamjenu funkcije bubrega, mehanička ventilacija za potporu disanju te transfuzije krvi zbog anemije. ( Ordinacija.hr )
