Temporalni ili gigantocelularni arteritis je upalna autoimuna bolest koja pogađa starije od 50 godina, a njezini simptomi često se pogrešno pripisuju starenju. Ako se ne prepozna i ne liječi na vrijeme, može uzrokovati trajni gubitak vida i druge teške komplikacije.
Pulsirajuća glavobolja koja ne popušta, iznenadna osjetljivost vlasišta na dodir ili bol u čeljusti tijekom žvakanja često se otpisuju kao neizbježni dio starenja. Međutim, iza ovih naizgled bezazlenih simptoma može se kriti gigantocelularni arteritis (GCA), ozbiljna autoimuna bolest koja zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju. Radi se o najčešćem obliku upale krvnih žila (vaskulitisa) kod osoba starijih od 50 godina, a ime je dobio po abnormalno velikim, “gigantskim” stanicama koje se pod mikroskopom vide u upaljenim arterijama. Imunološki sustav, koji bi trebao štititi tijelo, greškom napada vlastite velike i srednje velike krvne žile, najčešće one koje prolaze kroz sljepoočnice, ali i aortu te njezine glavne ogranke. Ova upala uzrokuje oticanje i zadebljanje stijenki arterija, što dovodi do sužavanja prolaza i opasnog smanjenja protoka krvi prema vitalnim organima, prvenstveno očima i mozgu.
Učestalost raste nakon 70. godine života
Bolest se gotovo nikada ne javlja kod osoba mlađih od 50 godina, a njezina učestalost dramatično raste nakon 70. godine života, pogađajući žene dva do tri puta češće od muškaraca. Ovaj strogi dobni kriterij nije slučajan; GCA je usko povezan s procesom starenja imunološkog sustava, poznatim kao imunosenescencija. S godinama, naš obrambeni sustav slabi i postaje manje precizan. Smanjuje se proizvodnja novih, “naivnih” T-stanica koje su ključne za borbu protiv novih prijetnji, dok se nakupljaju “istrošene” memorijske stanice. Ta neravnoteža dovodi do stanja kronične, tinjajuće upale niskog intenziteta, koju stručnjaci nazivaju “inflammaging”. Upravo na toj podlozi, kod genetski predisponiranih pojedinaca, imunološki sustav može pokrenuti pogrešan napad na vlastito tkivo, u ovom slučaju na stijenke arterija, koje su i same tijekom života prošle kroz strukturne promjene i postale podložnije oštećenju.
S godinama, naš obrambeni sustav slabi i postaje manje precizan. Smanjuje se proizvodnja novih, “naivnih” T-stanica koje su ključne za borbu protiv novih prijetnji, dok se nakupljaju “istrošene” memorijske stanice.
Patološki proces započinje u vanjskom sloju arterijske stijenke, adventiciji, gdje se nalaze specijalizirane imunološke stanice, takozvane vaskularne dendritičke stanice. Kod GCA, ove stanice postaju aktivirane, vjerojatno potaknute još nepoznatim okidačem, te počinju lučiti kemijske signale koji u stijenku krvne žile privlače vojsku upalnih stanica, prvenstveno CD4+ T-limfocita. Ti limfociti se dalje dijele na dvije ključne skupine, Th1 i Th17, od kojih svaka proizvodi snažne upalne citokine poput interferona-gama i interleukina-17. Ova citokinska oluja aktivira makrofage, koji se spajaju u karakteristične gigantske stanice i oslobađaju enzime koji uništavaju elastična vlakna i druge strukture arterije. Istovremeno, potiče se nekontrolirano bujanje stanica u unutarnjem sloju stijenke (intimalna hiperplazija), što dodatno sužava i na kraju može potpuno začepiti krvnu žilu, prekidajući dotok kisika i hranjivih tvari u tkiva.
Krvne pretrage gotovo uvijek pokazuju izrazito povišene markere upale, kao što su sedimentacija eritrocita (SE) i C-reaktivni protein (CRP). Zlatnim standardom za potvrdu dijagnoze i dalje se smatra biopsija temporalne arterije
Zbog opasnosti od trajnog gubitka vida, koji se može dogoditi iznenada i bezbolno, dijagnozu je potrebno postaviti što je brže moguće. Liječnik će posumnjati na GCA na temelju kliničke slike i fizikalnog pregleda, tijekom kojeg temporalne arterije mogu biti zadebljane, tvrde i bolne na dodir. Krvne pretrage gotovo uvijek pokazuju izrazito povišene markere upale, kao što su sedimentacija eritrocita (SE) i C-reaktivni protein (CRP). Zlatnim standardom za potvrdu dijagnoze i dalje se smatra biopsija temporalne arterije, pri kojoj se kirurški uzima mali komadić žile i analizira pod mikroskopom. Međutim, sve se češće kao prva, neinvazivna dijagnostička metoda koristi color Doppler ultrazvuk. Ovom pretragom može se vizualizirati karakteristično tamno zadebljanje oko arterije, poznato kao “halo znak”, što je vrlo specifičan pokazatelj vaskulitisa. Liječenje se započinje odmah po postavljanju sumnje, ne čekajući potvrdu biopsijom, upravo kako bi se spriječila najteža komplikacija – sljepoća.
Simptomi koji se ne smiju zanemariti
Iako je glavobolja najčešći simptom, GCA je sistemska bolest čije manifestacije mogu biti raznolike. Otprilike polovica pacijenata s GCA istovremeno ima i polimijalgiju reumatiku, stanje koje uzrokuje jaku bol i ukočenost u mišićima vrata, ramena i kukova. Pacijenti se često žale na opće simptome poput neobjašnjive vrućice, umora, gubitka apetita i značajnog gubitka tjelesne težine. Kada upala zahvati veće krvne žile, poput aorte i njezinih ogranaka, mogu se javiti bol u rukama ili nogama pri naporu (klaudikacije), razlika u krvnom tlaku izmjerenom na lijevoj i desnoj ruci te slabljenje pulsa. Dugoročno, upala aorte može dovesti do opasnog proširenja (aneurizme) ili čak pucanja njezine stijenke, što je po život opasno stanje. Problemi s vidom, poput zamućenja, dvoslika ili kratkotrajnih epizoda gubitka vida (“kao da se zavjesa spušta”), predstavljaju znak za uzbunu i zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć jer često prethode trajnoj sljepoći.
Liječenje i prognoza
Kamen temeljac liječenja gigantocelularnog arteritisa su visoke doze kortikosteroida. Ovi snažni protuupalni lijekovi brzo smiruju imunološki sustav i u većini slučajeva dovode do dramatičnog poboljšanja simptoma unutar samo nekoliko dana. Liječenje je dugotrajno i može trajati od jedne do dvije godine, a ponekad i duže. Doza kortikosteroida se vrlo polako i postupno smanjuje kako bi se izbjeglo ponovno buktanje bolesti (relaps), koje se događa kod otprilike polovice pacijenata. S obzirom na brojne nuspojave dugotrajne primjene steroida, poput osteoporoze, dijabetesa i povišenog krvnog tlaka, u terapiju se mogu uvesti i drugi lijekovi.
Trajni gubitak vida, koji nastaje zbog začepljenja arterija koje opskrbljuju očni živac, najteža je i najčešća komplikacija. Neliječena bolest također povećava rizik od moždanog udara, srčanog udara i razvoja aneurizme aorte.
Uz pravovremeno i adekvatno liječenje, prognoza bolesti je dobra. Međutim, GCA nosi rizik od ozbiljnih i nepovratnih posljedica ako se ne prepozna na vrijeme. Trajni gubitak vida, koji nastaje zbog začepljenja arterija koje opskrbljuju očni živac, najteža je i najčešća komplikacija. Neliječena bolest također povećava rizik od moždanog udara, srčanog udara i razvoja aneurizme aorte. Upravo zbog toga je ključno podizati svijest o ovoj bolesti i njezine simptome shvatiti ozbiljno, jer brza reakcija doslovno može spasiti vid i život. ( Ordinacija.hr )
