Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) rijetka je, ali iznimno ozbiljna reakcija koja najčešće nastaje kao posljedica uzimanja određenih lijekova. Stanje zahtijeva hitnu hospitalizaciju jer se bez liječenja brzo razvija u po život opasnu situaciju s teškim i trajnim posljedicama.
Sve započinje podmuklo, simptomima koji se lako mogu zamijeniti s običnom gripom ili virozom. Povišena tjelesna temperatura, umor, bol u grlu i mišićima te neugodno peckanje u očima prvi su znakovi upozorenja koji se javljaju danima prije nego što se pokaže pravo, zastrašujuće lice Stevens-Johnsonovog sindroma. Nakon te početne faze, iznenada se javlja bolan crveni ili ljubičasti osip koji se brzo širi tijelom. Ubrzo se na koži i sluznicama usta, nosa, očiju i genitalnog područja stvaraju bolni mjehuri. Vrhunac drame nastupa kada se gornji sloj zahvaćene kože počne odvajati i ljuštiti, ostavljajući za sobom otvorene rane slične onima kod teških opeklina. Zbog oštećenja sluznice u ustima i grlu, gutanje postaje iznimno bolno, što otežava unos hrane i tekućine, a zahvaćenost očiju može uzrokovati jaku bol, osjetljivost na svjetlo i probleme s vidom. Zbog ozbiljnosti simptoma, svaka sumnja na SJS zahtijeva hitan odlazak u bolnicu.
Hitno medicinsko stanje
Stevens-Johnsonov sindrom smatra se hitnim medicinskim stanjem. Kada reakcija zahvati više od 30 posto površine tijela, stanje prelazi u svoj još teži oblik poznat kao toksična epidermalna nekroliza (TEN), koja ima značajno višu stopu smrtnosti. Iako točan mehanizam nije u potpunosti razjašnjen, SJS je u suštini teška, nepredvidiva reakcija imunološkog sustava. U većini slučajeva okidač je lijek, a reakcija se može pojaviti tijekom uzimanja terapije ili čak do dva tjedna nakon prestanka. Na popisu lijekova koji se najčešće povezuju sa SJS-om nalaze se neki lijekovi za liječenje gihta (poput alopurinola), antikonvulzivi i antipsihotici koji se koriste za epilepsiju i mentalne bolesti, određeni antibiotici (posebno sulfa-antibiotici) te čak i široko dostupni lijekovi protiv bolova kao što su ibuprofen, naproksen i paracetamol. Rjeđe, uzrok mogu biti infekcije poput upale pluća ili virusa herpesa, što je češći slučaj kod djece.
Kada reakcija zahvati više od 30 posto površine tijela, stanje prelazi u svoj još teži oblik poznat kao toksična epidermalna nekroliza (TEN), koja ima značajno višu stopu smrtnosti.
Postoje i određeni faktori koji povećavaju rizik od razvoja ovog sindroma. Osobe s oslabljenim imunološkim sustavom, primjerice zbog HIV infekcije, autoimunih bolesti, primanja kemoterapije ili nakon transplantacije organa, podložnije su SJS-u. Procjenjuje se da je rizik kod osoba s HIV-om čak 100 puta veći nego u općoj populaciji. Također, važnu ulogu igra i genetika. Postojanje određenih genetskih varijacija, poput HLA-B*1502, koja je češća kod osoba azijskog podrijetla, značajno povećava rizik od reakcije na neke lijekove, zbog čega se u nekim zemljama preporučuje genetsko testiranje prije uvođenja terapije. Obiteljska povijest bolesti također je faktor rizika, kao i prethodno preboljeli SJS, jer ponovno uzimanje istog lijeka gotovo sigurno dovodi do recidiva koji je obično teži od prve epizode.
Liječenje je utrka s vremenom
Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma postavlja se na temelju kliničke slike, fizikalnog pregleda i detaljne anamneze, pri čemu je ključno pitanje o svim lijekovima koje je pacijent uzimao u posljednjih nekoliko tjedana. Liječnici u hitnoj službi, dermatolozi i oftalmolozi moraju imati visok stupanj sumnje kako bi na vrijeme prepoznali stanje. Za konačnu potvrdu dijagnoze najčešće se izvodi biopsija kože, pri čemu se mali uzorak zahvaćenog tkiva šalje na patološku analizu. Mogu se provesti i dodatne pretrage, poput krvnih testova i kultura, kako bi se isključile druge moguće infekcije i procijenila funkcija unutarnjih organa, koji također mogu biti pogođeni.
Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma provodi se isključivo u bolnici, najčešće na odjelu intenzivne njege ili u specijaliziranim jedinicama za opekline, jer je njega pacijenta vrlo slična onoj za teško opečene osobe. Prvi i najvažniji korak je trenutačni prekid uzimanja lijeka za koji se sumnja da je izazvao reakciju. Terapija je uglavnom potporna i usmjerena na ublažavanje simptoma, sprječavanje komplikacija i potporu tijelu tijekom oporavka. To uključuje intravensku nadoknadu tekućine i elektrolita kako bi se spriječila dehidracija, primjenu snažnih lijekova protiv bolova te pedantnu njegu rana. Mrtva koža se nježno uklanja, a izložena područja prekrivaju se posebnim oblogama ili mastima kako bi se zaštitila od infekcija. Oči zahtijevaju posebnu njegu s umjetnim suzama i mastima kako bi se spriječilo isušivanje i trajno oštećenje. U nekim slučajevima mogu se primijeniti i specifični lijekovi poput intravenskih imunoglobulina (IVIG) ili imunosupresiva, no njihova je primjena i dalje predmet rasprava.
Mrtva koža se nježno uklanja, a izložena područja prekrivaju se posebnim oblogama ili mastima kako bi se zaštitila od infekcija
Komplikacije i prevencija
Oporavak od SJS-a je dugotrajan i može trajati tjednima ili mjesecima, a pacijenti se često osjećaju iznimno umorno i iscrpljeno i nakon izlaska iz bolnice. Iako se koža obično oporavi unutar nekoliko tjedana, sindrom može ostaviti trajne posljedice. Najčešće komplikacije uključuju trajne ožiljke, promjene u pigmentaciji kože, kronično suhu i osjetljivu kožu te gubitak kose ili noktiju koji nakon ponovnog rasta mogu biti deformirani. Najozbiljnije dugoročne posljedice često su povezane s očima i mogu varirati od kronične suhoće i fotofobije do teškog oštećenja vida, pa čak i sljepoće. Moguće su i komplikacije poput sepse (trovanja krvi), zatajenja organa i akutnog respiratornog zatajenja tijekom akutne faze bolesti. Prevencija je ključna, a najvažnija mjera je doživotno izbjegavanje lijeka koji je uzrokovao reakciju, kao i svih lijekova iz iste skupine. Pacijenti moraju obavijestiti sve svoje liječnike o povijesti bolesti, a preporučuje se i nošenje medicinske narukvice s upozorenjem. Informiranje bliskih srodnika također je važno, jer i oni mogu imati povećani rizik. ( Ordinacija.hr )
