Primarni bilijarni kolangitis (PBC) kronična je autoimuna bolest koja polako uništava žučne kanale u jetri. Budući da se simptomi često pojavljuju tek u kasnijoj fazi, rana dijagnoza ključna je za usporavanje napredovanja bolesti i osiguravanje normalnog životnog vijeka.
Primarni bilijarni kolangitis (PBC) je kronična autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav tijela pogrešno napada i polako uništava male žučne kanale unutar jetre. Ti su kanali ključni za odvodnju žuči, koja pomaže u probavi i uklanjanju toksina. Kada su oštećeni, žuč se nakuplja u jetri, uzrokujući upalu i stvaranje ožiljaka. Iako se bolest nekada nazivala primarna bilijarna ciroza, taj je naziv promijenjen jer, zahvaljujući ranoj dijagnozi, velika većina pacijenata nikada ne razvije cirozu.
Iako se bolest nekada nazivala primarna bilijarna ciroza, taj je naziv promijenjen jer, zahvaljujući ranoj dijagnozi, velika većina pacijenata nikada ne razvije cirozu.
Točan uzrok bolesti je nepoznat, no vjeruje se da je riječ o interakciji genetike i okolišnih okidača. Osoba naslijedi gene koji je čine podložnom, a faktor poput infekcije pokreće autoimunu reakciju. Bolest je izrazito nesrazmjerna po spolu – oko devet od deset oboljelih su žene, a najčešće se dijagnosticira u dobi između 30 i 60 godina. Iako postojanje bolesti u obitelji blago povećava rizik, on je i dalje vrlo malen te se ne preporučuje testiranje članova obitelji bez simptoma.
Procjenjuje se da do 60 posto pacijenata u trenutku dijagnoze nema nikakve simptome, a bolest se otkriva slučajno, putem krvnih pretraga koje pokažu povišene jetrene enzime.
Jedan od najvećih izazova jest što bolest može godinama biti “tiha”. Procjenjuje se da do 60 posto pacijenata u trenutku dijagnoze nema nikakve simptome, a bolest se otkriva slučajno, putem krvnih pretraga koje pokažu povišene jetrene enzime. Kada se simptomi pojave, najčešće su to iscrpljujući umor koji ne prolazi odmorom te intenzivan svrbež kože (pruritus), koji može biti toliko jak da ometa spavanje i svakodnevicu. Uz to, mnogi pacijenti doživljavaju i Sicca sindrom, koji se očituje kao vrlo neugodna suhoća očiju i usta.
S napredovanjem bolesti i daljnjim oštećenjem jetre, mogu se pojaviti i ozbiljniji znakovi. Jedan od njih je tupa, podmukla bol u gornjem desnom dijelu trbuha. Žutica, žutilo kože i bjeloočnica, jasan je znak da jetra više ne može prerađivati bilirubin. Neki pacijenti razviju i hiperpigmentaciju, tamnjenje kože nevezano za sunce, te masne naslage zvane ksantomi, obično oko očiju. U uznapredovaloj fazi može doći do oticanja nogu i trbuha (ascites) te razvoja osteoporoze, zbog čega kosti postaju slabe i lomljive.
Liječnici traže povišene razine jetrenih enzima, osobito alkalne fosfataze (ALP). No, najspecifičniji pokazatelj je prisutnost antimitohondrijskih protutijela (AMA), koja se nalaze kod 90 do 95 posto oboljelih.
Zbog često nespecifičnih simptoma, ključnu ulogu u dijagnostici imaju krvne pretrage. Liječnici traže povišene razine jetrenih enzima, osobito alkalne fosfataze (ALP). No, najspecifičniji pokazatelj je prisutnost antimitohondrijskih protutijela (AMA), koja se nalaze kod 90 do 95 posto oboljelih. Ako je AMA test pozitivan uz povišene enzime, dijagnoza je vrlo vjerojatna. Ultrazvuk abdomena radi se kako bi se isključili drugi uzroci. Biopsija jetre danas je rijetka, uglavnom ako su testovi za postavljanje dijagnoze nejasni.
Prva linija terapije je ursodeoksikolna kiselina (UDCA), koja poboljšava protok žuči. Većina pacijenata dobro reagira na UDCA i oni koji odgovore na terapiju imaju očekivani životni vijek kao i opća populacija.
Iako lijek za PBC ne postoji, liječenje može značajno usporiti bolest. Prva linija terapije je ursodeoksikolna kiselina (UDCA), koja poboljšava protok žuči. Većina pacijenata dobro reagira na UDCA i oni koji odgovore na terapiju imaju očekivani životni vijek kao i opća populacija. Za one koji ne reagiraju dovoljno dobro, dostupne su i novije terapije. Uz lijekove, važan je i zdrav stil života: izbjegavanje alkohola, prehrana s niskim udjelom natrija te tjelovježba. Suprotno starim informacijama, današnja je stvarnost da će većina pacijenata umrijeti s PBC-om, a ne od njega. ( Ordinacija.hr )
