Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, poznatija kao Churg-Straussov sindrom, rijetka je autoimuna bolest koja može imati razorne posljedice ako se ne prepozna na vrijeme. Iako počinje simptomima sličnim alergiji, može zahvatiti vitalne organe i zahtijeva cjeloživotno liječenje.
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), stanje ranije poznato pod imenom Churg-Straussov sindrom, rijedak je i složen autoimuni poremećaj koji uzrokuje upalu malih i srednjih krvnih žila. Ova upala, poznata kao vaskulitis, može ograničiti dotok krvi u različite organe i tkiva, što dovodi do ozbiljnih oštećenja. Ključne karakteristike bolesti su abnormalno visoke razine eozinofila – jedne vrste bijelih krvnih stanica – u krvi i tkivima te činjenica da se gotovo uvijek javlja kod osoba koje pate od astme, najčešće one koja se razvila u odrasloj dobi. Imunološki sustav, iz još uvijek nepoznatih razloga, pokreće pretjeranu reakciju koja umjesto zaštite organizma dovodi do napada na vlastite krvne žile.
Bolest se razvija u tri faze
Bolest se tipično razvija postupno, često kroz tri faze koje se mogu preklapati i ne moraju se nužno pojaviti istim redoslijedom kod svakog pacijenta. Prva, prodromalna ili alergijska faza, može trajati godinama, a obilježavaju je respiratorni problemi poput teške astme, alergijskog rinitisa i kronične upale sinusa, često s pojavom nosnih polipa koji se uporno vraćaju i nakon kirurškog uklanjanja. Nakon toga slijedi eozinofilna faza, u kojoj dolazi do dramatičnog porasta broja eozinofila u krvi. Te upalne stanice infiltriraju se u različita tkiva, najčešće u pluća i probavni sustav, uzrokujući oštećenja. Posljednja i najozbiljnija je vaskulitična faza, kada upala zahvaća krvne žile diljem tijela. U ovoj fazi pojavljuju se sistemski simptomi, a rizik od trajnog oštećenja vitalnih organa, poput srca, bubrega i živčanog sustava, značajno raste.
Ključne karakteristike bolesti su abnormalno visoke razine eozinofila – jedne vrste bijelih krvnih stanica – u krvi i tkivima te činjenica da se gotovo uvijek javlja kod osoba koje pate od astme, najčešće one koja se razvila u odrasloj dobi.
Klinička slika EGPA-e izuzetno je raznolika, a simptomi ovise o tome koji su organi zahvaćeni. Uz gotovo neizostavnu astmu i probleme sa sinusima, oboljeli često osjećaju opće simptome poput kroničnog umora, povišene temperature, gubitka apetita i tjelesne težine te bolova u mišićima i zglobovima. Neurološki problemi su česti i pogađaju do 75 posto pacijenata, a najčešće se manifestiraju kao oštećenje perifernih živaca (mononeuritis multiplex), što uzrokuje jaku bol, utrnulost, trnce i mišićnu slabost u rukama i nogama. Kožne promjene također su česte i mogu uključivati osip, potkožne čvoriće ili karakteristične crveno-ljubičaste točkice poznate kao palpabilna purpura. Jedna od najopasnijih komplikacija je zahvaćanje srca, koje može dovesti do upale srčanog mišića (miokarditis) ili srčane ovojnice (perikarditis), zatajenja srca i smrtonosnih aritmija.
Kožne promjene također su česte i mogu uključivati osip, potkožne čvoriće ili karakteristične crveno-ljubičaste točkice poznate kao palpabilna purpura. Jedna od najopasnijih komplikacija je zahvaćanje srca, koje može dovesti do upale srčanog mišića.
Postavljanje dijagnoze može biti pravi izazov jer EGPA svojim simptomima oponaša brojne druge bolesti. Ne postoji jedan specifičan test koji bi potvrdio bolest, stoga se dijagnoza temelji na pažljivoj analizi kliničke slike, laboratorijskih nalaza i, po potrebi, biopsije zahvaćenog tkiva. Ključni pokazatelj je izrazito povišen broj eozinofila u krvi. Dodatnu pomoć u dijagnostici pruža testiranje na antineutrofilna citoplazmatska protutijela (ANCA), koja su prisutna kod otprilike 30 do 40 posto pacijenata. Zanimljivo je da se bolest klinički razlikuje ovisno o prisutnosti ovih protutijela – ANCA-pozitivni pacijenti češće imaju simptome klasičnog vaskulitisa, poput oštećenja bubrega i živaca, dok ANCA-negativni pacijenti češće razvijaju srčane probleme. Biopsija kože, živca ili drugog organa može otkriti karakterističnu upalu krvnih žila s nakupljanjem eozinofila i time potvrditi dijagnozu.
Kontrola upale
Iako za EGPA-u ne postoji lijek, cilj liječenja je postizanje i održavanje remisije, odnosno stanja bez aktivnih simptoma bolesti. Terapija se prilagođava svakom pacijentu ovisno o težini bolesti i zahvaćenim organima. Kamen temeljac liječenja su kortikosteroidi, koji snažno i brzo suzbijaju upalu i smanjuju broj eozinofila. U slučajevima teškog oblika bolesti, kada su ugroženi vitalni organi, uz kortikosteroide se primjenjuju i jači imunosupresivni lijekovi. Posljednjih godina, velik napredak u liječenju predstavljaju biološke terapije.
EGPA je kronična bolest koja zahtijeva cjeloživotno praćenje od strane multidisciplinarnog tima liječnika, uključujući reumatologe, pulmologe, kardiologe i neurologe. Rana dijagnoza i pravovremeno, individualizirano liječenje ključni su za sprječavanje nepopravljivog oštećenja organa i osiguravanje što kvalitetnijeg života oboljelih. ( Ordinacija.hr )
