Otkrijte simptome, vrste, uzroke i moderne pristupe liječenju sklerodermije te saznajte kako upravljati životom s ovom kroničnom autoimunom bolesti.
Sklerodermija, poznata i kao sistemska skleroza, rijetka je kronična autoimuna bolest koja izaziva otvrdnjavanje i zatezanje kože, ali može zahvatiti i unutarnje organe, krvne žile i probavni sustav. Tijelo kod ove bolesti proizvodi previše kolagena – proteina koji daje strukturu vezivnom tkivu. Dok kolagen u normalnim uvjetima osigurava čvrstoću kože i organa, njegova pretjerana proizvodnja dovodi do zadebljanja kože i oštećenja organa.
Uzrok sklerodermije još nije potpuno razjašnjen. Stručnjaci vjeruju da bolest nastaje kao rezultat kombinacije genetskih čimbenika, poremećaja imunološkog sustava i okolišnih okidača, poput virusnih infekcija, lijekova ili izloženosti kemikalijama. Sklerodermija se češće javlja kod žena, a obično se dijagnosticira između 30. i 50. godine života.
Kako se sklerodermija manifestira?
Najčešći i najočigledniji znak sklerodermije je zatezanje i otvrdnjavanje kože, koje obično počinje na prstima, rukama, stopalima ili licu. Koža zahvaćenih područja može izgledati sjajno, postati tamnija ili svjetlija, a ponekad se javljaju male crvene točkice, tzv. teleangiektazije, ili naslage kalcija koje su vidljive na rendgenskim snimkama.
Čest simptom sklerodermije je Raynaudov fenomen – stanje u kojem se prsti na rukama i nogama privremeno hlade, postaju bijeli, plavi ili crveni zbog pojačanog stezanja malih krvnih žila. Kod oboljelih od sklerodermije ovaj fenomen može biti izraženiji i dugotrajniji te u težim slučajevima dovesti do trajnog oštećenja tkiva na vrhovima prstiju.
Sklerodermija može zahvatiti i unutarnje organe:
- Probavni sustav: može uzrokovati žgaravicu, poteškoće s gutanjem, nadutost, zatvor ili proljev. Kod nekih pacijenata dolazi do problema s apsorpcijom hranjivih tvari zbog prekomjernog rasta bakterija u crijevima.
- Pluća i srce: mogu se razviti ožiljci u plućnom tkivu, plućna hipertenzija, smanjena tolerancija na napor, kratkoća daha i nepravilni otkucaji srca.
- Bubrezi: rijetko, ali moguće je razviti ozbiljnu komplikaciju nazvanu sklerodermna bubrežna kriza, koja uključuje nagli porast krvnog tlaka i zatajenje bubrega.
Vrste sklerodermije
Sklerodermija se dijeli na dvije osnovne vrste, ovisno o tome koji dijelovi tijela su zahvaćeni:
Lokalizirana sklerodermija (morfija)
Ova vrsta zahvaća isključivo kožu, stvarajući zadebljane, voskaste mrlje ili linije. Obično ne zahvaća unutarnje organe i može spontano nestati.
Sistemska skleroza
Može zahvatiti kožu i unutarnje organe poput pluća, srca, bubrega i probavnog sustava. Sistemska skleroza se dalje dijeli na:
- Difuznu sklerozu: široko zahvaćena koža i više unutarnjih organa, uključujući prsa, trbuh, ruke, noge i lice.
- Ograničenu sklerozu (CREST sindrom): zahvaća manja područja kože i karakterizirana je: talozima kalcija u koži, Raynaudovim fenomenom, poteškoćama s jednjakom, zatezanjem kože prstiju (sklerodaktilija) i teleangiektazijama.
- Sine sklerozu: ograničeni simptomi s unutarnjim organima, ali bez vidljivih promjena na koži.
Simptomi i kako ih prepoznati
Simptomi sklerodermije razlikuju se od osobe do osobe i ovise o vrsti bolesti i zahvaćenim organima. Osim zatezanja kože i Raynaudovog fenomena, pacijenti mogu osjećati:
- Bol i ukočenost u zglobovima, posebno ujutro.
- Umor i osjećaj iscrpljenosti.
- Neobjašnjiv gubitak težine.
- Poteškoće s disanjem, gutanjem ili probavom.
Kod sistemske skleroze simptomi se mogu proširiti na mišiće, pluća, srce, bubrege i genitalije, što može ozbiljno utjecati na kvalitetu života.
Život sa sklerodermijom
Iako lijek za sklerodermiju ne postoji, pravilno liječenje i svakodnevne mjere mogu značajno poboljšati kvalitetu života. Liječenje je individualno i može uključivati:
- Kreme i hidratantne masti za očuvanje elastičnosti kože.
- Imunosupresivne lijekove koji smanjuju napad imunološkog sustava na vlastita tkiva.
- Lijekove za specifične simptome, poput povišenog krvnog tlaka, otežanog disanja ili probavnih problema.
- Fizikalnu terapiju za očuvanje pokretljivosti zglobova.
- Fototerapiju i, u težim slučajevima, transplantaciju matičnih stanica.
Uz medicinsku terapiju, važno je voditi brigu o koži, redovito koristiti zaštitnu kremu, paziti na prehranu, umjerenu tjelesnu aktivnost i redovite stomatološke preglede.
Kada potražiti liječničku pomoć?
Ako primijetite:
- Zadebljanje kože ili voskaste mrlje na prstima, rukama ili licu,
- Bolove i ukočenost zglobova,
- Promjene u boji prstiju ili stopala,
- Poteškoće s disanjem ili gutanjem,
– važno je što prije posjetiti liječnika. Odmah nazovite hitnu pomoć ako osjetite simptome srčanog udara, ne možete disati ili gutati.
Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkog pregleda, krvnih pretraga, testova plućne funkcije, biopsije kože, endoskopije te radioloških pretraga poput rendgenskih i CT snimki.
(Ordinacija.hr)
