Razvoj svijesti o ALS-u potaknut je Stephenom Hawkingom koji je poznat po svojim znanstvenim dostignućima.
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je neurodegenerativni poremećaj u kojem dolazi do propadanja živčanih stanica mozga i kralješničke moždine, a često se naziva i Bolest motornog neurona. U Sjedinjenim Američkim Državama bolest je poznata po imenu Lou Gehrigova bolest, prema oboljelom istoimenom igraču baseballa.
Također, razvoj svijesti o bolesti potaknut je Stephenom Hawkingom koji je poznat po svojim znanstvenim dostignućima.
Bolest je opisao Charles Bell davne 1824. godine, a 1869. godine Jean-Martin Charcot je uspostavio poveznicu između simptoma bolesti i neurološkog poremećaja u podlozi. Ime je dobila iz grčkog jezika, a u prijevodu amiotrofična znači „bez prehrane mišića“, a kada se mišić ne prehranjuje, on atrofira ili se gubi.
„Lateralna“ se odnosi na dio kralješničke moždine koji je zahvaćen bolešću i zbog toga nastaje „skleroza“ ili otvrdnjavanje zahvaćenog dijela kralješničke moždine.
Uzrok ALS-a nije poznat
Bolest je za sada nepoznatog uzroka, karakterizira ju polagana progresija koja najčešće počinje sa slabosti ili atrofijom mišića, a javljaju se i trzajevi u mišićima ili ukočenost. Postepeno napredovanje slabosti uzrokovano gubitkom mišićnog tkiva u konačnici dovodi do problema s govorom, gutanjem, pa i disanjem.
Gubitak voljnog mišićnog pokreta
Motorni neuroni, ili živčane stanice, zadužene za prijenos impulsa odgovornih za pokret, protežu se od mozga do kralježnične moždine i od kralježnične moždine do svih mišića u tijelu. Postupno propadanje tih živčanih stanica, na kraju dovodi do njihovog odumiranja. Gubitkom motornog neurona mozak gubi sposobnost započinjanja i kontroliranja kretnje.
Zbog tog gubitka voljnog mišićnog pokreta s vremenom bolesnici mogu izgubiti i sposobnost govora, samostalnog hranjenja, pokretanja i disanja. ALS zahvaća motorne neurone koji su odgovorni za voljne pokrete i kontrolu mišića, kao na primjer, dohvaćanja čaše sa stola ili penjanja na pločnik, kretnje koje kontroliraju mišići ruku i nogu.
ALS najčešće pogađa osobe između četrdesete i sedamdesete godine života. Bolest se javlja u dva oblika, sporadično ili familijarno. Sporadični oblik je najčešći, javlja se kod 90 do 95 posto svih osoba oboljelih od ove bolesti.
Zahvaljujući napretku znanosti, u zadnjih nekoliko godina značajno se povećalo razumijevanje fiziologije bolesti. Danas, iako još nema lijeka za izlječenje, primjenjuje se riluzol koji može utjecati na usporavanje progresije bolesti.
Osim lijekova, preporuča se liječenje u specijaliziranim centrima i sudjelovanje bolesnika i obitelji u grupnim terapijskim potporama, a sve u svrhu poboljšanja kvalitete života, što dužeg očuvanja samostalnosti i odgađanju potrebe za tuđom brigom.
Foto: Shutterstock
