Sklerodermija, poznata i kao sistemska skleroza, rijetka je i složena autoimuna bolest koja uzrokuje otvrdnjavanje kože, no njezini opasni učinci mogu se proširiti i na unutarnje organe. Rano prepoznavanje ključno je za usporavanje njezina napredovanja.
Sklerodermija je kronična bolest vezivnog tkiva čiji naziv potječe od grčkih riječi “skleros”, što znači tvrd, i “derma”, što znači koža. Upravo je otvrdnjavanje i zatezanje kože njezina najprepoznatljivija karakteristika, no ova bolest je mnogo više od dermatološkog problema. U svojoj srži, to je autoimuni poremećaj, što znači da imunosni sustav tijela, umjesto da štiti od vanjskih napadača poput virusa i bakterija, greškom napada vlastita zdrava tkiva. Taj napad potiče stanice da proizvode prekomjerne količine kolagena, vlaknastog proteina koji tkivima daje strukturu i čvrstoću. Kada se kolagen nakuplja, dovodi do zadebljanja i fibroze, odnosno stvaranja ožiljnog tkiva, ne samo u koži, već potencijalno i u krvnim žilama te unutarnjim organima poput pluća, srca, bubrega i probavnog trakta.
Reakciji malih krvnih žila u prstima ruku i nogu
Prepoznavanje prvih znakova sklerodermije može biti izazovno jer su simptomi često nespecifični i razlikuju se od osobe do osobe. Ipak, gotovo svi oboljeli doživljavaju promjene na koži, koje obično počinju na prstima, šakama, stopalima i licu. Koža može postati sjajna, zategnuta i natečena, a ponekad se javlja i svrbež. Jedan od najranijih i najčešćih simptoma, koji se javlja u više od devedeset posto pacijenata, jest Raynaudov fenomen. Riječ je o pretjeranoj reakciji malih krvnih žila u prstima ruku i nogu na hladnoću ili emocionalni stres. Prsti tada postaju izrazito blijedi, zatim plavi ili ljubičasti, a na kraju, kada se cirkulacija vrati, postaju crveni, što je često praćeno osjećajem boli, trnjenja ili utrnulosti. Mnogi ljudi imaju Raynaudov fenomen, a da nemaju sklerodermiju, no njegova pojava, pogotovo u kombinaciji s natečenim prstima, snažan je signal za posjet liječniku.
Mnogi pacijenti žale se na bolove u zglobovima, jutarnju ukočenost i opći umor koji ne prolazi odmorom. Probavni sustav često je zahvaćen, što se može očitovati kao žgaravica, otežano gutanje zbog disfunkcije jednjaka, nadutost, proljev ili zatvor.
Iako promjene na koži dominiraju kliničkom slikom, sklerodermija može izazvati i čitav niz drugih simptoma. Mnogi pacijenti žale se na bolove u zglobovima, jutarnju ukočenost i opći umor koji ne prolazi odmorom. Probavni sustav često je zahvaćen, što se može očitovati kao žgaravica, otežano gutanje zbog disfunkcije jednjaka, nadutost, proljev ili zatvor. Zategnuta koža na licu može otežati otvaranje usta i smanjiti izražajnost lica. Neki pacijenti primjećuju i male crvene točkice na koži, poznate kao teleangiektazije, koje nastaju zbog proširenih krvnih žila, ili tvrde kvržice ispod kože, što su naslage kalcija poznate kao kalcinoza.
Kada bolest napadne pluća, može uzrokovati ožiljke na plućnom tkivu, stanje poznato kao plućna fibroza, što dovodi do progresivnog gubitka daha i smanjene tolerancije na napor.
Najozbiljnije posljedice sklerodermije proizlaze iz zahvaćanja unutarnjih organa, što može dovesti do po život opasnih komplikacija. Kada bolest napadne pluća, može uzrokovati ožiljke na plućnom tkivu, stanje poznato kao plućna fibroza, što dovodi do progresivnog gubitka daha i smanjene tolerancije na napor. Druga ozbiljna plućna komplikacija je plućna hipertenzija, odnosno povišeni krvni tlak u arterijama koje vode od srca do pluća. Sklerodermija može oštetiti i srce, uzrokujući nepravilne otkucaje srca ili zatajenje srca, a može dovesti i do ozbiljnih bubrežnih problema, uključujući takozvanu sklerodermijsku bubrežnu krizu, koja zahtijeva hitno liječenje.
Vrste bolesti i rizični faktori
Stručnjaci sklerodermiju dijele na dva glavna tipa. Lokalizirana sklerodermija ograničena je na kožu i tkiva ispod nje te obično ne zahvaća unutarnje organe. Sistemska skleroza, s druge strane, pogađa cijelo tijelo i dijeli se na dva podtipa. Ograničena kutana sistemska skleroza, često nazivana CREST sindromom, obično ima sporiji tijek, a promjene na koži uglavnom su ograničene na ruke, lice i stopala. Difuzna kutana sistemska skleroza je teži oblik kod kojeg zadebljanje kože zahvaća veće površine tijela, uključujući trup, a rizik od ozbiljnog oštećenja unutarnjih organa je veći i javlja se ranije u tijeku bolesti.
Difuzna kutana sistemska skleroza je teži oblik kod kojeg zadebljanje kože zahvaća veće površine tijela, uključujući trup, a rizik od ozbiljnog oštećenja unutarnjih organa je veći i javlja se ranije u tijeku bolesti.
Točan uzrok sklerodermije još uvijek nije poznat, no vjeruje se da je rezultat složene interakcije genetske predispozicije, problema s imunosnim sustavom i okolišnih okidača. Bolest se može pojaviti kod bilo koga, ali je značajno češća kod žena, koje obolijevaju čak četiri do devet puta češće od muškaraca. Najčešće se dijagnosticira u dobi između 30 i 50 godina. Istraživanja sugeriraju da izloženost određenim tvarima, poput silicijevog dioksida ili nekih organskih otapala, može povećati rizik, no kod većine pacijenata specifičan okidač nikada se ne identificira.
Dijagnoza i mogućnosti liječenja
Postavljanje dijagnoze može biti dugotrajan proces jer se simptomi sklerodermije preklapaju s mnogim drugim stanjima. Liječnik će dijagnozu temeljiti na detaljnom pregledu, s posebnim naglaskom na promjene na koži, te na krvnim testovima koji mogu otkriti prisutnost specifičnih antitijela povezanih s autoimunim bolestima. Ovisno o simptomima, mogu biti potrebne i dodatne pretrage, poput slikovnih dijagnostičkih metoda ili testova funkcije pluća, srca i bubrega, kako bi se procijenio stupanj zahvaćenosti unutarnjih organa.
Iako lijek za sklerodermiju ne postoji, na raspolaganju je niz terapija koje mogu ublažiti simptome, usporiti napredovanje bolesti i spriječiti komplikacije. Liječenje je individualno i usmjereno na specifične probleme svakog pacijenta.
Iako lijek za sklerodermiju ne postoji, na raspolaganju je niz terapija koje mogu ublažiti simptome, usporiti napredovanje bolesti i spriječiti komplikacije. Liječenje je individualno i usmjereno na specifične probleme svakog pacijenta. Mogu se koristiti lijekovi za širenje krvnih žila kako bi se kontrolirao Raynaudov fenomen, lijekovi koji suzbijaju imunosni sustav kako bi se smanjilo zadebljanje kože i oštećenje pluća, te lijekovi za smanjenje želučane kiseline i ublažavanje bolova. Fizikalna i radna terapija ključne su za očuvanje pokretljivosti zglobova i snage mišića. Iako život sa sklerodermijom nosi brojne izazove, rana dijagnoza i multidisciplinarni pristup liječenju omogućuju mnogim pacijentima da vode ispunjene i produktivne živote. ( Ordinacija.hr )
