Svakodnevnom upornošću, vjerom i trudom život sa sklerodermijom može biti bolji ili lošiji suživot.
Sklerodermija je jedna od rijetkih bolesti koja svojom dijagnozom i simptomima neminovno narušava kvalitetu života. Rijetka je zbog pojavnosti u Hrvatskoj od nekolikom stotina oboljelih čiji registar nažalost još ne postoji. Autominuna, znači nepoznatog uzroka bez najave i „razloga“ stvara zbog upalnih procesa gomilanje kolagena u koži i na unutarnjim organima. Kolagenoza se dešava na fascijama=vezivno-tkivnom omotaču svih struktura u tijelu. Postoje fascije ispod kože, oko mišića i zglobova, krvnih žila i živaca, mozga i svih unutarnjih organa. Cijelo tijelo je jedna sveobuhvatna i međusobno ovisna fascija.
Nastanak sklerodermija
Sklerodermija može nastati na površnom dijelu kao što su koža, periferne krvne žile i takvu blažu kliničku sliku nazivamo lokalizirana sklerodermija. Kod sistemske sklerodermije može zahvatiti cijelo tijelo manifestirajući se osim na koži i zglobovima i na unutarnjim organima najčešće na plućima, ali i na probavnom sustavu nizom simptoma koji djeluju i na ostale sustave: srce i krvotok pa se javlja aritmija i povišeni krvni tlak, oštećenje desnog srca, na bubrege pa dolazi do bubrežne krize koja se manifestira iznenadnim povećanjem krvnog tlaka. Cijelo tijelo se uključuje u borbu sa uljezom (kojeg još uvijek ne poznajemo) i štiti nas stvaranjem kolagena-vezivnog tkiva.
Opis neizlječiva bolest temelji se na tome da ne postoji lijek za „uljeza“ kojim bi spriječili našu nepotrebnu upalnu reakciju, ali postoji niz lijekova koji se propisuju da djeluju na niz simptoma kao što su upala zglobova, rane na prstima ruku i nogu, povećani krvni tlak, krvarenje u probavnom sustavu, otežano disanje, nesanica i depresija.
Progresivna bolest je zbog toga jer po nastanku prvih simptoma zbog „neliječenja“ možemo očekivati napredovanje simptoma u svim oblicima.
Kako prepoznati sklerodermiju?
Postoji nekoliko temeljnih simptoma koji nas mogu navesti da potražimo stručnu specijalističku obradu jer znanje o rijetkim bolestima imaju mahom specijalisti koji ih liječe.
Raynaud syndrom je pojava vrlo loše cirkulacije na okrajinama, najčešće prstima ruku pa i nogu koja se uoči na iznenadnoj ili jakoj hladnoći ili stresu. Prsti poplave, pobijele, bole i kod povratka cirkualcije nakon 20 tak minuta jako pocrvene. Ako na te simptome prsti i batičasto nateknu ili se koža jako zategne i sjajna je pa se ne mogu potpuno zatvoriti ili otvoriti šake nužno je tražiti pomoć. Tipični simptom su“ prsti madone“ stanjeni ušiljeni sjajni i zategnuti da se ne mogu ispružiti ali niti funkconalno svinuti pa je svako samozbrinjavanje ugroženo. Javljaju se ulceracije-ranice na okrajinama prstiju koje teško cijele i uzrokuju uz nekrozu tkiva i samoamputacije vrškova prstiju. Taj proces prati razarajuća bol zbog podražaja živaca kod svakog dodira ili pokreta te uzrokuje i psihičke posljedice.
Lice koje mijenja uobičajeni izgled – i gubi bore, zategnuto je i sjajno i postaje“ptičje“ sa ušiljenim nosom , jako zategnutom kožom koja smanjuje usni i očni otvor, te povlači bradu natrag ili postaje „lavlje“ kada se tkivo zategne jako prema natrag stanji usne pa je nemoguće zatvoriti usta i prekriti zube što uz smanjenje sline jako otežava oralnu zdravlje.
Morphea su mrlje čvrste tamne pigmentacije na koži koje se mogu protezati lokalno ali i velikim dijelom tijela te onemogućuju normalno klizanje tkiva i uzrokuju smanjenu pokretljivost.
Ako postoje smetnje disanja koje nisu vezane za srčane probleme ili nisu ni uzrokovane pušenjem a dijagnosticirana je PAH-plućno arterijska hipertenzija zbog kolagenoze plućnog tkiva ali i plućne maramice ili rebranog tkiva, potražite specijalističku obradu kod interniste imunologa ili reumatologa. Potrebno je specifičnim laboratorijskim testovima dokazati postojanje prekomjernog broja autoinmunih tijela što može biti i prognostička metoda razvoja bolesti.
Tijekom razvoja bolesti mogu se razviti daljnje promjene kože poput proširenja malih krvnih žila (teleangiektazije), propadanja kože i potkožnog tkiva (atrofija) te potkožne naslage kalcija (kalcifikati)
Život sa sklerodermijom je poprilično izazovan. Svakodnevne aktivnosti mogu biti otežane zbog fizičkih ograničenja i boli. Problemi s probavom mogu zahtijevati promjene u prehrani, pacijenti često moraju jesti nekoliko manjih obroka i više puta dnevno. Nužno je održavati kožu dobro hidratiziranom i biti oprezan tijekom aktivnosti kao što su vrtlarstvo, kuhanje, pa čak i otvaranja koverte, kako bi se izbjegle ozljede kože i prstiju. Da bi tijelo bilo toplo, pacijenti bi se trebali oblačiti u slojevima, nositi čarape, čizme i rukavice, te izbjegavati jaku hladnoću ali i stresne događaje. Bolesnici se moraju nositi i s psihološkim nedaćama koje dolaze s bolešću koja je kronična, neuobičajena i trenutno neizlječiva. Mogu se javiti značajne promjene u izgledu (osobito lice) i gubitak samopoštovanja. Podrška obitelji i prijatelja je bitna u održavanju dobre kvalitete života.
Liječenje sklerodermije je zajednički trud liječnika specijalista:imunologa, dermatologa, pulmologa, kardiologa i uz liječnika obiteljske medicine svake specijalizacije prema pojavi simptoma. Osim liječnika neizostavni u liječenju su fizioterapeuti koji pacijentu osim specifičnih manualnih tretmana osteopatije i miofascialne relaksacije koji smanjuju fascialnu blokiranost, redovito kreiraju i fizikalnim procedurama povećavaju mogućnosti opsega pokreta i kvalitete života. Nužne u provođenju njege i zbrinjavanja ranica te edukaciji svakodnevnog osposobljavanja za samostalan život su medicinske sestre.
Psiholozi bi trebali biti suputnici na putu života sa sklerodermijom na samom početku kod saznanja dijagnoze ali i kod svakog narednog izazova koji donose simptomi ili obiteljski suživot ili nerazumijevanje okoline ove vrlo teške bolesti.
A oboljeli trebaju sve nužne informacije, podršku ali i odluku da je sklerodermija životni suputnik koji ne smije biti jači i važniji od svakodnevne ljepote života.
Vjera, redovite kontrole i aktivno učešće u popravljanju kvalitete života u suživotu sa članovima Hrvatske udruge oboljelih od sklerodermije je dobar izbor za ljepše i bezbolnije sutra.
Foto: Shutterstock
