Akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM) rijedak je, ali ozbiljan autoimuni poremećaj koji uzrokuje naglu upalu živčanog sustava. Iako najčešće pogađa djecu nakon infekcije, njegova sličnost s drugim bolestima predstavlja veliku dijagnostičku zamku.
Akutni diseminirani encefalomijelitis munjevit je napad imunološkog sustava na vlastiti mozak i leđnu moždinu. Obrambene stanice tijela greškom počinju uništavati mijelin, zaštitni omotač koji oblaže živčana vlakna. Mijelin funkcionira poput izolacije na žicama, omogućujući brzo prenošenje signala. Kada je oštećen, komunikacija u živčanom sustavu se usporava, što dovodi do teških simptoma. Naziv “diseminirani” znači da se upala javlja na više mjesta istovremeno. ADEM je rijetka bolest, češća kod djece.
Zakašnjela reakcija na infekciju
U velikoj većini slučajeva, oko 75 posto, bolest se javlja kao zakašnjela reakcija na infekciju. Najčešće je riječ o uobičajenim virusnim ili bakterijskim bolestima poput gripe ili vodenih kozica, koje pacijent preboli tjedan do dva prije pojave neuroloških simptoma. Vjeruje se da se radi o fenomenu “molekularne mimikrije”, gdje imunološki sustav, boreći se protiv patogena, postaje zbunjen jer dijelovi virusa nalikuju proteinima u mijelinskom omotaču. Zbog te sličnosti, imunološki sustav nastavlja napad, ali ovaj put na zdravo tkivo.
Početni simptomi su vrućica, jaka glavobolja i povraćanje. No, stanje se brzo pogoršava te se javljaju neurološki ispadi. Obavezan simptom, osobito kod djece, jest encefalopatija
Klinička slika ADEM-a razvija se naglo. Početni simptomi su vrućica, jaka glavobolja i povraćanje. No, stanje se brzo pogoršava te se javljaju neurološki ispadi. Obavezan simptom, osobito kod djece, jest encefalopatija – promjena mentalnog stanja koja može varirati od zbunjenosti i pospanosti do delirija i kome. Česti su i gubitak vida, slabost u udovima koja može napredovati do paralize, te teški problemi s ravnotežom i koordinacijom pokreta (ataksija). Ponekad se javljaju i epileptički napadaji.
Kod ADEM-a, svi se simptomi pojavljuju naglo i istovremeno. MRI mozga kod ADEM-a obično pokazuje velike i difuzne lezije,
Najveći dijagnostički izazov je razlikovanje ADEM-a od prvog napada multiple skleroze (MS). ADEM je tipično monofazna bolest, što znači da se događa kao jedan, izolirani događaj, dok je MS kronična bolest s ponavljajućim napadima. Kod ADEM-a, svi se simptomi pojavljuju naglo i istovremeno. MRI mozga kod ADEM-a obično pokazuje velike i difuzne lezije, za razliku od manjih i oštrije definiranih kod MS-a. Analiza likvora također pomaže, jer su oligoklonalne vrpce rijetke kod ADEM-a, a česte kod MS-a.
Opasnosti i posljedice napada
Glavna opasnost ADEM-a leži u brzini i intenzitetu upale. Masivna upala može uzrokovati oticanje mozga, što povećava intrakranijalni tlak i može dovesti do po život opasnih komplikacija, uključujući komu. Iako se većina pacijenata oporavi, stopa smrtnosti kod odraslih iznosi gotovo osam posto, a gotovo polovica preživjelih ostaje s nekim oblikom trajnog oštećenja, poput problema s pamćenjem, motoričkih poteškoća ili oštećenja vida.
Prva linija terapije su visoke doze kortikosteroida intravenski. Ako pacijent ne reagira, primjenjuju se intravenski imunoglobulini (IVIG) ili plazmafereza, postupak “čišćenja” krvi od štetnih protutijela
Liječenje mora započeti što prije i cilj mu je zaustaviti autoimuni napad. Prva linija terapije su visoke doze kortikosteroida intravenski. Ako pacijent ne reagira, primjenjuju se intravenski imunoglobulini (IVIG) ili plazmafereza, postupak “čišćenja” krvi od štetnih protutijela. Pravovremena terapija ključna je za ishod, a oporavak može trajati do šest mjeseci i često zahtijeva dugotrajnu rehabilitaciju. ( Ordinacija.hr )
